小腦扁桃體疝又稱arnold-chiari畸形,這是一種常與顱底凹陷畸形伴發的中樞神經系統發育異常。
臨床表現
由于腦干、上頸脊髓受壓,神經組織缺血,腦神經-脊神經受累和腦脊液循環受阻,通常出現下列癥狀。
延髓、上頸脊髓受壓癥狀 表現為某一側或四肢運動同感覺有不同程度的障礙,腱反射亢進,病理反射陽性,膀胱及肛門括約肌功能障礙、呼吸困難等。
腦神經、上頸神經癥狀 表現為面部麻木、復視、耳鳴、聽力障礙、發音及吞咽困難、枕下部疼痛等。
小腦癥狀 表現為眼球震顫、步態不穩或失調等。
顱內高壓征 由于腦干和上頸段受壓變扁、周圍的蛛網膜粘連增厚,有時可形成囊腫;延髓和頸脊髓可因受壓而缺血及腦脊液壓力的影響,形成繼發性空洞病變、頸脊髓積水等。(實習編輯:曉東)
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