(1)原發性:為先天性發育異常,常合并其他畸形,如扁平顱底、中腦導水管閉鎖、小腦扁桃體下疝畸形、腦積水、延髓和脊髓空洞癥等;
(2)繼發性:少見,繼發于畸形性骨炎、骨軟化癥、佝僂病、成骨不全和類風濕性關節炎等。
治療方案
手術是本病唯一的治療方法:可解除畸形對延髓、小腦或上位頸髓壓迫,重建腦脊液循環通路,加固不穩定枕骨脊椎關節。適應證是癥狀嚴重,x線平片及mri顯示明顯畸形。但癥狀輕微患者即使影像學發現畸形也不宜手術。(實習編輯:曉東)
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