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腦深部電刺激手術 拯救“S型”扭轉痙攣女孩

來源:健康一線    醫生:王學廉     2019年12月30日 手機看

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帕金森病的癥狀 王學廉  空軍軍醫大學唐都醫院

“S型身材”是女孩曼妙身材的象征,但對于17歲的河南三門峽女孩小玉來說,這卻是夢魘一般的存在,因為人們所說的“S型”是從側面看的,而她卻是正面的“S型”。這種奇怪的姿勢,源于她得了一種叫“扭轉痙攣”的怪病。近日,她在唐都醫院接受了腦深部電刺激手術治療,身體不再“扭麻花”。

不幸患病 走路像“喝醉酒”

小玉的媽媽說,孩子在9歲之前都是好好的,和正常小孩沒啥不同。9歲多一點的時候,出現了一點不正常,開始只是輕微的頭部向左邊側彎,腰部向右前方向突出,幾個月后發展為四肢僵硬扭轉,以左下肢及右上肢為主。兩三年間癥狀越來越嚴重,她的雙手已經無法握拳,無法自行吃飯喝水,還有擠眼頻繁、說話不清楚等癥狀。

在醫生錄制的術前癥狀視頻中,記者看到小玉佝僂的身體是一個正面的“S型”,頭部向左、腰部向右,右臂舉在空中放不下,左臂向前僵硬的伸出,她躺在沙發上不能起身,一下一下使勁的嘗試好像是一條掙扎的鯉魚,讓人覺得特別難受。小玉的生活完全不能自理,基本的坐立行走都需要靠父母的幫扶,縱使走路有人攙扶著,她依然像一個踉踉蹌蹌、喝醉了酒的人。

小玉的媽媽說,從8年前開始看病到現在,她帶著女兒看了至少十來家北京、上海的大醫院,被診斷為“病毒性腦炎”、“癲癇”、“小兒腦癱”等疾病,吃了很多藥,做了三次矯形手術,但效果都非常小。在一個病友群,有人推薦唐都醫院能治這個病,就專程過來了。

腦部手術解除女孩8年頑疾

經過各項檢查,唐都醫院神經外科王學廉教授診斷小玉患的是“扭轉痙攣”。王學廉教授說,扭轉痙攣又稱變形性肌張力障礙,是一組以軀干或(和)四肢發作性肌張力扭轉性增高為表現的錐體外系疾病,其典型癥狀分為四點:一是患者的膽量非常小;二是四肢的肌張力非常高,全身呈現僵硬的狀態;三是頭向一側后下方扭,上肢向后側扭,下肢向外側扭,身體呈現“擰麻花狀態”;四是語言的改變,發音為‘喉音’,主要表現為說話聲音低沉,吞吐不清,以喉嚨發音。

“扭轉痙攣的藥物治療是對癥性的,其目的是改善功能,減少異常運動,減少肌痙攣引起的疼痛。包括左旋多巴類藥、抗膽堿能藥、中樞性肌松劑、安定類藥物等。對于藥物治療無效的,嚴重的扭轉痙攣患者,可以選擇腦深部電刺激手術(腦起搏器手術、DBS),手術可以有效地緩解肌張力障礙,改善扭轉痙攣患者的癥狀。”王學廉教授說。

近日,王學廉教授、李楠醫生、李嘉明醫生為小玉做了腦深部電刺激手術,兩根電極植入腦內,一塊電池埋在胸口。7月中旬經過醫生開機,小玉體內的機器開始工作,經過半天的適應,她的軀干與肢體已經慢慢柔軟放松,身體不再呈“S型”,走路也不需要別人攙扶了,情況有很大的改善。王學廉教授說,隨著小玉體內的機器不斷放電治療,她的癥狀會繼續減輕,最大限度的接近正常人。

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