真性紅細胞增多癥(簡稱真紅)是一種克隆性以紅細胞增多為主伴有白細胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病,總血容量絕對增多,血液粘稠,臨床表現皮膚紅紫、頭昏、頭暈、頭痛、高血壓、肝脾腫大,嚴重患者可出現血管、神經并發癥出血、梗塞等。
【臨床表現】
1.首發癥狀
pv常常為隱襲性起病,主要見于60~70歲人群,首發癥狀有頭痛、多血質、瘙癢、血栓形成和胃腸道出血,但部分患者是在常規檢查時發現血細胞計數異常而確診,約30%的患者有臨床癥狀,依次為頭痛、乏力、瘙癢、頭暈和盜汗。
2.栓塞和出血
在起病的頭10年中,約40%~60%的患者可出現栓塞并發癥,且在此階段,每年發病率均等,嚴重的栓塞并發癥有腦血管意外、心肌梗死、深部靜脈栓塞(如肝靜脈栓塞)以及肺栓塞,約1/4的患者有出血和淤斑,但常不嚴重。有的患者發生下肢動脈栓塞出現肢端壞疽,最終只能截肢治療以“丟卒保車”。
3.皮膚
約40%的患者有皮膚瘙癢,用熱水洗澡常可使之加重,有些患者可因嚴重的皮膚瘙癢而影響其生活質量,原因不明,可能與皮膚中肥大細胞數量增多和組胺水平增高有關。
4.腸道
門靜脈高壓和食道靜脈曲張較常見,pv患者消化性潰瘍比正常人群高5倍。
5.心血管
心血管癥狀包括心絞痛、心肌梗死和充血性心力衰竭。
6.神經系統
神經系統癥狀如頭暈非常常見迫亦有報道。(實習編輯:王凌)
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