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胸腺瘤的概述王允四川大學華西醫院

巨幼細胞性貧血（megaloblaｓtic anemia）是由于脫氧核糖核酸（dna）合成障礙所引起的一組貧血，主要系體內缺乏維生素b12或葉酸所致，亦可因遺傳性或藥物等獲得性dna合成障礙引起。本癥特點是呈大紅細胞性貧血，骨髓內出現巨幼紅細胞系列，并且細胞形態的巨型改變也見于粒細胞、巨核細胞系列，甚至某些增殖性體細胞。該巨幼紅細胞易在骨髓內破壞，出現無效性紅細胞生成。約95%的病例系因葉酸或（和）維生素b12缺乏引起的營養性貧血，其早期階段，單純表現為葉酸或維生素b12缺乏者臨床上并不少見。營養性巨幼細胞貧血具有地區性，我國以山西和陜西省等西北地區較多見，患病率可達5.3%；惡性貧血在我國則罕見。

【病理改變】

巨型改變以幼紅細胞系列最顯著，具特征性，稱巨幼紅細胞系列。巨幼紅細胞形態巨大，核染質疏松，呈點網狀結構。巨原紅細胞核仁大而藍，巨晚幼紅細胞核染質濃集差，核常靠邊緣可呈分葉狀，漿內充滿血紅蛋白。成熟紅細胞巨大而厚，常呈卵圓形，缺乏中心蒼白區，并伴大小不等、嗜多色性或含有嗜堿性點彩、卡波氏環或豪-膠小體等。

巨型改變也見于粒和巨核細胞系列，尤以晚幼粒細胞為突出。晚幼粒和桿狀核粒細胞形態巨大，核形腫大，畸形，核染質疏松，胞質中顆粒較粗，稱巨晚幼粒和巨桿狀核粒細胞。分葉核分葉過多，常在5葉以上，甚至達16葉，稱巨多葉核粒細胞。巨核細胞體積也增大，核分葉過多，并且核間可不相連接。血小板生成障礙，可見巨大和形態不規則的血小板。

骨髓呈增生象，但血象為全血細胞減少，其主要病理生理改變為無效性紅細胞、粒細胞和血小板生成，稱為髓內溶血。巨幼細胞和大型紅細胞的生存期均較正常為短，可出現血清膽紅素增高、結合珠蛋白降低、乳酸脫氫酶增高，特別是ldh1和ldh2（來自幼紅細胞）增高。血清溶菌酶增高反映幼粒細胞的破壞。

維生素b12還參與神經組織的代謝。維生素b12缺乏，蛋氨酸合成減少，后者導致膽堿和含磷脂的膽堿合成障礙，并且由于腺甙鈷胺缺乏，導致大量甲基丙二酰輔酶a及其前身丙酰輔酶a的堆積。合成異常脂肪酸進入神經脂質，從而導致脫髓鞘病變，軸突變性，最后可導致神經原細胞死亡。神經系統可累及周圍神經、脊髓后側索及大腦。

維生素b12和葉酸缺乏的臨床表現基本相似，都可引起巨幼細胞性貧血、白細胞和血小板減少，以及消化道癥狀如食欲減退、腹脹、腹瀉及舌炎等，以舌炎最為突出，舌質紅、舌乳頭萎縮、表面光滑，俗稱“牛肉舌”，伴疼痛。維生素b12缺乏時常伴神經系統表現，如乏力、手足麻木、感覺障礙、行走困難等周圍神經炎、亞急性或慢性脊髓后側索聯合變性，后者多見于惡性貧血，小兒和老年患者常出現精神癥狀，如無欲、嗜睡或精神錯亂。葉酸缺乏可引起情感改變，補充葉酸即可消失。維生素b12缺乏尚可影響中性粒細胞功能。（實習編輯：王凌）