【病理變化】
三尖瓣閉鎖（tricuspidatresia）為三尖瓣先天閉合不存在瓣孔，常伴右心室發育不良。本畸形系因胎兒期房室通道發育畸形所致，常合并其他畸形，如房或室間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈發育不良或大動脈轉位等。本畸型常見以下病理改變：①三尖瓣口閉合留一小窩；②左心室肥厚且增大；③右心室腔變小，僅由流出道所組成。
【臨床表現】
一般在嬰幼兒時期即有青紫、氣促，甚或發作性缺氧昏厥，生長發育遲緩，半數以上于1歲內死亡，存活稍長者則見有杵狀指、趾和蹲踞等癥狀。患兒生長發育較差，心臟搏動見于心尖區。多數病孩于胸骨左緣或心前區可聽到收縮期或連續性雜音，肺動脈瓣區第2心音單一，為主動脈瓣關閉聲。x線檢查見心臟大小正常（肺血流減少）或增大（肺血流增加）。在后前位心臟右緣平直或見增大的右心房影，肺動脈總干凹陷，肺野血管影減少，心尖位置較高，左前斜位見心臟后緣與脊柱重疊，示左心房、室增大。心電圖示電軸左偏，左心室肥大，p波高尖，有時見雙峰，前峰較高為特征。超聲心動圖檢查顯示右心室很小或甚至檢不出，左心室增大。在所有部位都檢不出三尖瓣回波，正常二尖瓣主動脈連續性存在。聲學造影顯示造影劑由周圍靜脈進入右房后不入右室而直接進入左房、左室。心導管檢查右心房壓力增高，導管自右心房經房間隔缺損或未閉卵圓孔可進入左心房、左心室，但不能自右心房插入右心室。左心房血氧含量高于右心房，但低于肺靜脈。動脈血氧飽和度降低。造影劑注于右心房，可見左心房迅速顯影，以后左心室、主動脈顯影，造影劑可自左心室經室間隔缺損進入右心室和肺動脈，有時右室不能顯影致使于正位片上有一尖端向上的三角形透亮區稱右室“窗洞”，對診斷有意義。
【治療說明】
青紫嚴重者可施行上腔靜脈與右肺動脈或體循環動脈與肺動脈吻合術，6月以上患兒手術效果較好，fontan將帶有瓣膜的人造血管連接右心房和肺動脈，同時關閉房間隔缺損，使腔靜脈回流的血液全部進入肺循環，因而從生理上得到矯治，取得較好的效果。施行該手術必須具備肺血管阻力正常、平均肺動脈壓力小于2.66kpa（20mmhg）、肺動脈有足夠大小以及左心功能良好的條件。（實習編輯：小鹿）
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