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神經纖維瘤病的分型及臨床表現丁易北京積水潭醫院

高致死率的神經纖維瘤號稱人類又一致死率殺手。經常又以患病時間長，治療難度大為主要特征。常需要引起患者以及家屬方面的高度警覺。因此，我們今天就深入分析一下，神經纖維瘤的主要病理特征以及它的一般診療手段，以便為大家提供一個參考。

神經纖維瘤為常染色體顯性遺傳疾病，系外胚層和中胚層組織發生障礙所致。其特點是多系統、多器官受累而以中樞神經系統最為明顯，可引起多種腫瘤如錯構瘤、神經纖維瘤、腦膜瘤及膠質瘤等；多灶性是其最常見的病理。

特點臨床表現　　1.位于肢體腫物，呈梭形，其神經于支配的肢體遠側常有麻木，疼痛，感覺過敏等癥狀。2.壓迫瘤體也可引起麻痛。　　診斷依據　　1.瘤體多數位于肢體，腋窩，也可位于鎖骨上，頸等部位。2.位于肢體上瘤全呈梭形，其神經干支配的肢體遠側常有麻木，疼痛，感覺過敏等癥狀。3.壓迫瘤體也可引起麻痛。

原發性面神經瘤主要分為面神經鞘瘤和面神經纖維瘤，面神經鞘瘤分為面神經鞘瘤和面神經纖維瘤，如何命名更好尚無定論。面神經鞘瘤及面神經纖維瘤的臨床表現相似，但兩種腫瘤的來源絕不相同。面神經鞘瘤來源于神經外胚葉的Schwann細胞，腫瘤組織與周圍邊界明顯，有完整包膜，面神經纖維可被推擠至周邊而未被破壞[3]。面神經纖維瘤則來源于中胚葉的神經內膜，可單發或多發，多發者即神經纖維瘤病。本病可惡化。隨著瘤體的增大，依據瘤體部位的不同，會出現相應的并發癥狀。

腫塊呈多發性、數目不定，少的幾個，多的可成百上千難以計數。小的如米粒，大的似拳頭，甚至可達十數公斤以上。可松弛地懸掛于皮表，皺褶及松弛可致畸形明顯。神經纖維瘤沿神經干的走向生長時呈念珠狀，或蚯蚓塊狀形結節。此外神經纖維瘤皮膚可出現咖啡斑，大小不一，形如雀斑小點狀，或大片狀，分布與神經纖維瘤腫塊的分布無關。腫瘤數目不多的患者，皮膚色素咖啡斑狀沉著是纖維神經瘤的重要診斷之一。本病多發于軀干，有時出現于四肢及面部，患者常合并許多疾病應予重視加以區別。

該瘤常位于上瞼，質柔軟，眼瞼腫脹增厚，色素沉著，瞼下垂，可觸及到索狀物及小結節，無疼痛。常可伴有青光眼、虹膜、睫狀體及脈絡神經纖維瘤。由于本病引起眶骨缺損可致搏動性眼球突出或凹陷，且與橈動脈一致。如腫瘤原發于肌錐內，除眼球突出外還可出現視力障礙。

根據以上詳細的剖析，相信大家對神經纖維瘤有了一個透徹的了解，它不再是傳統腫瘤疾病的根治手段可以解決的，解決好自身不良的生活習慣才是當務之急，需要患者及其家屬的積極配合才能有顯著的效果。也希望咱們患者及其家屬有一個健康積極的心態!（實習編輯：曉東）