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神經纖維瘤病的分型及臨床表現丁易北京積水潭醫院

神經纖維瘤在早期的癥狀大家可能都會忽視，誤認為是臉上長的斑，并沒有太在意，但是誰料，這一點點小斑被忽視的背后竟然是神經纖維瘤禍及全身的傷害，那么，我們來探討一下神經纖維瘤如何危害全身的。

　1、神經纖維瘤危害眼部。

虹膜部位可見到色素性虹膜錯構瘤，一般檢查不能發現，需在裂隙燈下觀察，為一些略突起的褐色斑塊，邊緣清晰，無特殊癥狀，隨年齡增長而逐漸增多。繼而引發視網膜星形細胞瘤，若腫瘤發生于視網膜外核層則易向脈絡膜生長稱為外生型常引起視網膜脫離脫離的視網膜上血管怒張彎曲。

　2、神經纖維瘤危害神經

神經纖維瘤當壓迫周圍神經時可引起疼痛或肢體活動障礙。叢狀神經纖維瘤常波及面部，兒童時期也可見到，受侵的組織增厚肥大，常破壞面容及影響視力。頸部或縱隔的叢狀神經纖維瘤可引起氣道受阻。

視神經膠質瘤是中樞神經系統最常見的腫瘤，大約有15%的病人受累，表現為進行性視力喪失、視神經萎縮，其次為疼痛或眼球突出，視神經膠質瘤可為單側或雙側。腫瘤還可波及脊髓及神經根，出現一系列癥狀。在神經纖維瘤病，患兒常有學習困難及行為障礙，但明顯的智力低下及癲癇發作較結節性硬化癥為少見。

　3、神經纖維瘤危害皮膚

咖啡牛奶斑是本病的重要體征，出生時即可發現，為一些淺棕色斑，大小不一，形狀不一，與周圍皮膚界限清楚，不隆起于皮膚，不脫屑，感覺無異常。除手掌、腳底和頭皮外，軀體其他部位皮膚均可波及。可因囊樣變性而變軟。也可能發生肉瘤變性，出現生長快，增大后可引起局部疼痛或出現感覺異常，甚至使皮膚表面有裂隙或潰瘍等，嚴重毀容。

　4、神經纖維瘤危害其他系統

骨骼系統常見到體格矮小，先天性骨發育不良，骨皮質變薄、鈣化不全及病理骨折等。常可見蝶骨發育不良、脛骨假關節形成。有時還可見到頸椎下段或胸椎后突畸形。

以上是對神經纖維瘤禍及全身的介紹，通過上述介紹，相信不少人有所醒悟了，原來一個不起眼的小斑點背后引發的竟是神經纖維瘤禍及全身的“風暴”。希望更多的朋友能夠對自身的健康提高警惕，預防癌癥的發生，不要讓癌癥侵蝕我們的健康。（實習編輯：曉東）