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神經(jīng)纖維瘤病的分型及臨床表現(xiàn) 丁易北京積水潭醫(yī)院

神經(jīng)纖維瘤多見于皮膚組織，也可見于胸或腹腔內(nèi)，如果能夠及時發(fā)現(xiàn)并且及時治療的話，不會對人體造太大的危害，因此，及時發(fā)現(xiàn)神經(jīng)纖維瘤顯得非常重要，下面就為大家詳細介紹神經(jīng)纖維瘤的癥狀，希望對大家有所幫助。

①咖啡斑

幾乎所有病例出生時可見皮膚牛奶咖啡斑，色素沉著為本病的標志性損害，是神經(jīng)纖維瘤的特征之一，形狀大小不一，邊緣不整，不凸出皮面，好發(fā)于軀干非暴露部位。呈色素均勻一致的淡棕色或深棕色不規(guī)則圓形或卵圓形，數(shù)目不定，大小范圍可以從廣泛的黑斑到散在性斑塊，瘤體內(nèi)亦可含有色素細胞。直徑1.5～5cm(兒童最小直徑為0.5cm)的咖啡斑，見于出生一歲的嬰兒。青春期前6個以上>5mm皮膚牛奶咖啡斑(青春期后>15mm)具有高度診斷價值，通常提示為l型NF。部分可呈正常膚色，或略帶淡紅色。

②皮膚纖維瘤和纖維軟瘤

皮膚神經(jīng)纖維瘤為真皮腫瘤，在兒童期發(fā)病，單發(fā)或多發(fā)的皮面或皮下腫物, 突出皮面或皮下可觸及的圓形、梭形或不規(guī)則腫物，質(zhì)地可韌可軟。瘤體表面或光滑或粗糙，大小不等，小者如米粒，多為芝麻、綠豆至柑橘大小，有蒂或無蒂，大者重達數(shù)千克，可松弛懸垂于體表，呈帶狀。主要分布于軀干和面部皮膚，也見于四肢，多呈粉紅色、肉色、果紅色不等，數(shù)目不定，可多達數(shù)千，觸之柔軟如疝狀。軟瘤固定或有蒂，觸之柔軟而有彈性。淺表皮神經(jīng)的神經(jīng)纖維瘤似珠樣結(jié)節(jié)，可移動，可引起疼痛、壓痛、放射痛或感覺異常。用手指輕壓可將柔軟性腫瘤推向脂肪層，松開手指則彈回，可與脂肪瘤鑒別。