神經纖維瘤病性脊柱側凸為神經纖維瘤病合并脊柱側凸,神經纖維瘤病是周圍和中樞神經系統的一種常染色體顯性遺傳性疾病,以神經嵴細胞的異常增生為特征,兒童和成人均可發生,臨床上較多見。
臨床表現以累及骨骼、皮膚和軟組為主,此病最常見的特征性表現為皮膚咖啡斑,全身超過6個咖啡斑即有診斷意義。其側凸可分為兩類:非營養不良型和營養不良型,前者與特發性脊柱側凸類似,后者有椎體發育不良,較多見,側凸畸形嚴重,常呈銳角性彎曲,且常伴有嚴重后凸畸形,病情持續發展,繼發心肺、神經并發癥風險較大。
對神經纖維瘤病脊柱側凸,特別是營養不良型側凸的治療比較困難,畸形可持續進展,要求早期手術,即使手術有的患者畸形仍可進展,不但要有內固定,更需要牢固的植骨融合,有的需要多次植骨融合。(實習編輯:曉東)
Copyright ? 2004-2025 健康一線-健康視頻網(vodjk.com)All rights reserved.