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神經纖維瘤病的分型及臨床表現丁易北京積水潭醫院

目前，聽神經瘤的治療方法有三種：①手術切除，這是公認的首選方法。依手術是否需要保留聽力又分為保留聽力術式和不保留聽力術式。②觀察，適用于年齡大于70 歲或腫瘤限于內聽道內。③立體定向放射治療，適用于外科手術禁忌;患耳聽力好，健耳聽力差或神經纖維瘤病ⅱ 型。

自1777年sandifort首次在尸檢中發現第八顱神經腫瘤以來，an 經歷了描述時代(1777～1853)、神經外科時代(1894～1940)，于20 世紀60 年代進入了耳顯微外科時代。影像學的進步，使僅出現輕微癥狀的小聽神經瘤得以早期發現，顯微手術技巧的成熟和微創理念的引入，術中監測技術及耳內鏡的應用，改變了以往以切除腫瘤保留生命為目標的手術方式。目前an 的手術治療目標已達到：①安全切除腫瘤，全切率>99%，死亡率<1%;②無嚴重神經系統后遺癥如術后昏迷、偏癱、球麻痹等;③面神經保留率在小型an>95%，大型an>60%;④對腫瘤直徑小于20 mm，有實用聽力者爭取保存有用聽力(實用聽力系指純音聽力好于50 db hl,言語分辨率>50%)。

聽神經瘤的外科治療已進入以腫瘤全切并保全面神經功能、對有聽力者嘗試保留聽力的功能保全時代。而放射治療方法大致分兩類，①放射外科，如γ-刀、線性加速器等;②放射治療即適形照射法，包括立體定位放射治療、增強調節放射療法和三維結構放射療法等，其治療只是對腫瘤生長在某種程度上的控制作用，因此顯微外科的手術切除仍為聽神經瘤治療的主要方法。而觀察和等待實為一種因病人身體狀態難以承受手術及僅有輕微癥狀的小腫瘤采取的不得已而為之的方法。有學者報道，觀察可以避免出現前庭神經非瘤性的增生，占聽神經瘤的3%;延遲治療的結果是使治療更困難或聽力喪失。（實習編輯：曉東）