1、皮膚癥狀
①幾乎所有病例出生時可見皮膚牛奶咖啡斑，形狀大小不一，邊緣不整，不凸出皮面好發于軀干非暴露部位；青春期前6個以上＞5mm皮膚牛奶咖啡斑（青春期后＞15mm）具有高度診斷價值，全身和腋窩雀斑也是特征之一。
②大而黑的色素沉著提示簇狀神經纖維瘤，位于中線提示脊髓腫瘤；
③皮膚纖維瘤和纖維軟瘤在兒童期發病，主要分布于軀干和面部皮膚，也見于四肢，多呈粉紅色，數目不定，可多大數千、大小不等，多為芝麻、綠豆至柑桔大小，質軟；軟瘤固定或有蒂，觸之柔軟而有彈性；淺表皮神經的神經纖維瘤似珠樣結節，可移動，可引起疼痛、壓痛、放射痛或感覺異常；叢狀神經纖維瘤是神經干及其分支彌漫性神經纖維瘤，常伴皮膚和皮下組織大量增生，引起該區域或肢體彌漫性肥大，稱神經纖維瘤性象皮病。
2、神經癥狀
約50％的患者出現神經系統癥狀，主要由中樞周圍神經腫瘤壓迫引起，其次為膠質細胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。
①顱內腫瘤：聽神經瘤最常見，雙側神經瘤是nfⅱ的主要特征，常合并腦膜脊膜瘤、多發性腦膜瘤、神經膠質瘤、腦室管膜瘤、腦膜膨出及腦積水、脊神經后根神經鞘瘤等，視神經、三叉神經及后組腦神經均可發生，少數病例可有智能減退、記憶障礙及癇發作等；
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