馬蹄形腎是最常見的融合腎畸形,兩腎下極由橫越中線的實質(zhì)性峽部或纖維性峽部連接所致此癥首先由decarpi在1521年尸檢中發(fā)現(xiàn),botallo(1564)做了全面描述并示以圖解,morgagni(1820)報道了第1例有并發(fā)癥的馬蹄形腎病人。
流行病學(xué):馬蹄形腎的發(fā)病率很低大約400名新生兒中可有1例,且多為男性在正常人群中的發(fā)生率約為0.5%,男女比例為2∶1臨床上各年齡階段均有,但在尸檢中以小兒多見。主要是由于馬蹄形腎患者多合并其他系統(tǒng)的先天性異常,其中有些缺陷易導(dǎo)致早期死亡。馬蹄形腎的家族性遺傳的證據(jù)尚不足。(實習(xí)編輯:楊薇)
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