馬蹄形腎即使沒有癥狀也常因合并其他先天性的異常而被發現。
boatman等人統計了96例馬蹄形腎患者其中約1/3患者有至少一個其他系統的異常，許多新生兒及稍長的患者合并有多種先天性異常，尸檢結果顯示其他系統的異常多發生在新生兒或嬰兒，主要的異常包括骨骼系統心血管系統中樞神經系統等肛門直腸的異常也較常見。
還有約20%的患兒有18三體綜合征(trisomyv18 syndrome)，60%的女性患兒具有唐氏綜合征(turner’s syndrome)，雙角子宮或陰道縱隔40%的男性患者發生尿道下裂或睪丸下降不全等一半以上的患者伴有膀胱輸尿管反流。（實習編輯：楊薇）
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