鐵蹄形腎容易與以下疾病發生混淆，在臨床上應注意鑒別：
1.盤形腎為兩腎的極部或內側融合，可產生類似癥狀。但其位于骶岬前或骨盆內，表面結節狀，呈邊緣圓鈍而不規則的實質性腫塊：尿路造影示腎影呈盤形。腎盂腎盞旋轉不良，輸尿管行徑反常；超聲檢查及放射性核素腎掃描兩腎呈盤形融合的畸形影像。
2.塊腎（餅狀腎）也可有腰痛、腹部腫塊及消化道癥狀。但在下腹正中或骨盆內觸及餅狀腫塊，呈實質性，表面結節狀，邊緣圓鈍；尿路造影示兩腎融合成圓形塊影。位置較低，腎盂腎盞形態不規則，輸尿管變短；超聲檢查及放射性核素腎掃描兩腎呈塊狀融合的畸形影像。
3.乙狀腎為一側腎上極與對側腎下極相融合，腹部觸及腫塊，易與之混淆。但尿路造影腎影呈乙字形，兩腎長軸平行，腎盂腎盞旋轉反常，腎盂飽滿；腹膜后充氣造影兩腎融合呈乙字形；超聲檢查及放射性核素腎掃描兩腎呈乙字狀融合的畸形影像。
4.腹腔腫瘤可觸及腹部腫塊。但往往有腹痛、腹脹等消化道梗阻表現；消化道鋇餐x線檢查可見腸道受壓變形或充盈缺損；尿路造影腎盂腎盞形態正常；結合病史可予鑒別。
5.特發性腹膜后纖維化下腹部可觸及邊緣不清，質地堅硬的腫塊。但常伴有低熱、血沉增速等全身癥狀；尿路造影示腰大肌陰影消失，腎盂腎盞中度擴張，輸尿管向中線移位。（實習編輯：楊薇）
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