過敏性紫癜是全身性以小血管損害為主要病理基礎(chǔ),臨床以皮膚紫癜、出血性胃腸炎、關(guān)節(jié)炎及腎損害為特點(diǎn)的綜合征。由于過敏性紫癜病人約1/3以上出現(xiàn)腎損害,其預(yù)后主要取決于腎病變的嚴(yán)重程度,因此將過敏性紫癜所引起的腎損害稱為過敏性紫癜性腎炎。
過敏性紫癜性腎炎的發(fā)病情況怎樣?
本病常發(fā)生于10歲以下兒童,成年人(>20歲)中少見。好發(fā)生于寒冷季節(jié)。約1/3患者有細(xì)菌、病毒等先驅(qū)感染史,但未能證明與鏈球菌感染的肯定關(guān)系。約1/4患者與魚、蝦類過敏或預(yù)防注射、藥物有關(guān)。大多數(shù)患者呈良性、自限性過程,多數(shù)于數(shù)周內(nèi)痊愈。但也有反復(fù)發(fā)作或遷延數(shù)月、數(shù)年者,約50%病人病程反復(fù)發(fā)作。關(guān)于過敏性紫癜性腎炎在過敏性紫癜中的發(fā)病率,報(bào)道不一,南通醫(yī)學(xué)院錢桐蓀教授統(tǒng)計(jì)國內(nèi)外報(bào)道2840例,有紫癜性腎炎者占37.6%。
過敏性紫癜性腎炎病因有哪些?
過敏性紫癜性腎炎是過敏性紫癜的繼發(fā)病變,而過敏性紫癜的病因尚未明確,可能與感染和變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。部分病例起病前有感染,最常見的是上呼吸道感染(非特異性或鏈球菌感染),其他如衣原體、水痘和寄生蟲等。許多病例病前有藥物(抗生素、碘胺、異煙肼、水楊酸鹽、巴比妥及碘化物)或食物(乳類、魚、蝦、蟹及蛤等)過敏。目前認(rèn)為是一種免疫復(fù)合物病。iga在發(fā)病中起重要作用。急性期患者血清iga顯著增高,iga之間具親和性可產(chǎn)生高分子量聚合體,90%以上病例腎小球和皮膚小血管壁iga免疫熒光陽性?;颊呒毙云谘宓诎艘蜃踊钚缘拖潞湍I小球存在纖維蛋白(原),提示凝血機(jī)制參與本病發(fā)病。
過敏性紫癜性腎炎有哪些腎外癥狀和腎臟癥狀?
(1)腎外癥狀包括:①皮疹,出血性和對(duì)稱性分布。皮疹初起時(shí)為紅色斑點(diǎn)狀,壓之可消失,以后逐漸變?yōu)樽霞t色出血性皮疹,稍隆起皮表。皮疹常對(duì)稱性分布于雙下肢,以踝、膝關(guān)節(jié)周圍多見,可見于臀部及上肢。皮疹消退時(shí)可轉(zhuǎn)變?yōu)辄S棕色。大多數(shù)病例皮疹可有1~2次至多3次反復(fù),個(gè)別可連續(xù)發(fā)作達(dá)數(shù)月甚至數(shù)年。
②關(guān)節(jié)癥狀,多數(shù)以游走性多發(fā)性關(guān)節(jié)痛為特征。常見受累關(guān)節(jié)是膝、踝和手。癥狀多于數(shù)日內(nèi)消退,不遺留關(guān)節(jié)變形。③胃腸道癥狀,最常見為腹痛,以臍周和下腹為主,陣發(fā)性絞痛??砂橛袗盒膰I吐及血便,偶見吐血。在兒童有時(shí)可 并發(fā)腸套疊、腸梗阻和腸穿孔。其他癥狀,如淋巴結(jié)腫大,肝脾腫大,少數(shù)有肺出血所致咯血,腎炎所致高血壓腦病或腦紫癜性病變所致抽搐,癱瘓和昏迷。
(2)腎臟癥狀:多見于出疹后4~8周內(nèi),少數(shù)為數(shù)月之后。個(gè)別見于出疹 之前或出疹后2年。最常見表現(xiàn)為孤立性血尿,國內(nèi)報(bào)道有1/4~1/2病例表現(xiàn)為肉眼血尿。蛋白尿多屬輕微,但也可發(fā)展成大量蛋白尿而表現(xiàn)為腎病綜合征。少數(shù)病例可 現(xiàn)急性腎 功能惡 化。部分患者可有高血壓和水腫。
過敏性紫癜性腎炎有哪些臨床分型?
meadow等人根據(jù)患兒發(fā)病后3個(gè)月內(nèi)的臨床表現(xiàn),將紫癜性腎炎分為5個(gè)類型:①只有鏡下血尿;②無癥狀性蛋白尿和血尿;③無癥狀性蛋白尿和急性腎炎綜合征(指血尿伴高血壓、氮質(zhì)血癥和少尿3項(xiàng)癥狀中2項(xiàng));④腎病綜合征和血尿;⑤腎病綜合征 和急性腎 綜合征。wads按臨床 表 現(xiàn)分為4型:①無尿異常;②急性腎炎;③腎病型或急進(jìn)性腎炎;④慢性腎炎。國內(nèi)有報(bào)告分為5型:①輕型或無癥狀性尿異常;②急性腎炎綜合征;③腎病 綜合征;④慢性腎炎 綜合征:⑤急進(jìn)性腎炎綜合征。一般以急性腎炎綜合征較多見。
過敏性紫癜性腎炎的實(shí)驗(yàn)室檢查怎樣?
過敏性紫癜性腎炎病人血液學(xué)檢查,包括血小板、出血時(shí)間、凝血時(shí)間、血塊回縮時(shí)間均在正常范圍內(nèi)。急性期部分病例毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)(束臂試驗(yàn))可以陽性。血清c3和ch5。多數(shù)正常,血清iga可增高,血沉增快。尿檢查可有輕重不一的血尿、蛋白尿和管型。嚴(yán)重病例有肌酐清除率降低和尿素氮、肌酐升高,表現(xiàn)為腎病綜合征者,可有血清總蛋白和白蛋白降低、膽固醇升高。(實(shí)習(xí)編輯:張麗)
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