風(fēng)濕熱（rf）主要發(fā)生在學(xué)齡期，首次發(fā)作發(fā)生在4歲以前很少見(jiàn)，而18歲以后也不常見(jiàn)。急性rf的確切發(fā)病率難以確定，因?yàn)榇蠖鄶?shù)發(fā)展中國(guó)家的患者不就診，尤其是那些只有輕度的無(wú)癥狀的心臟炎患者。在美國(guó)，發(fā)病率約為1/100000。然而，那些受鏈球菌感染而未經(jīng)治療的患者中rf的發(fā)病率為0。1%~3%。鏈球菌咽炎未經(jīng)治療的患者有50%發(fā)展成rf史。由于臨床診斷未標(biāo)準(zhǔn)化，以及尸體解剖還沒(méi)有常規(guī)進(jìn)行，風(fēng)濕熱心臟病的流行率也難以確定。
a組鏈球菌是前驅(qū)病原體，但發(fā)病的體質(zhì)和環(huán)境因素還不明確。有明顯的家族易感性。營(yíng)養(yǎng)不良，過(guò)分擁擠，社會(huì)經(jīng)濟(jì)地位低下者似乎更易受鏈球菌感染，并且隨之受到風(fēng)濕熱的侵襲。
雖然風(fēng)濕熱在發(fā)展中國(guó)家流行，但是近來(lái)在大多數(shù)發(fā)達(dá)國(guó)家中發(fā)病率已下降。然而，發(fā)病率的下降是由于抗生素的使用而真正的下降，還是由于使用更嚴(yán)格的診斷標(biāo)準(zhǔn)而使發(fā)病率表面的下降還難以區(qū)分。
在美國(guó)，不知何種原因，rf相對(duì)少見(jiàn)，即使是鏈球菌咽炎不治療也少有風(fēng)濕熱。然而據(jù)報(bào)道發(fā)病率有所回升。1980年代在猶他州和俄亥俄州暴發(fā)，1990年代在賓夕法尼亞州暴發(fā)。令人驚奇的是，疾病傾向于發(fā)生在那些居住在周邊或郊區(qū)的白人中產(chǎn)階級(jí)的兒童中。這些病例都受到粘液m18型a組鏈球菌的感染，這一型與早先的rf有關(guān)，但最近幾十年已不常見(jiàn)到。1989年還報(bào)道了軍營(yíng)中的暴發(fā)，3~10名成年男性發(fā)展成心臟炎。更多的毒性更強(qiáng)的鏈球菌株似乎又回到了美國(guó)，在今后幾年中發(fā)病率可能增加。
病理學(xué)
由于很少有患者死于急性期，因此急性rf的組織病理學(xué)難以評(píng)定。
關(guān)節(jié)受累 紅腫的滑膜活檢顯示有非特異性的水腫和充血。
腦部受累 死于舞蹈病急性發(fā)作或幾年后死亡者，腦部?jī)H發(fā)現(xiàn)有充血。
心臟受累 瓣膜受累是最具特征的，也是潛在的危險(xiǎn)的病理因素。一種急性間質(zhì)性瓣膜炎可引起瓣膜水腫。不治療會(huì)遺留瓣尖和瓣葉的瓣膜增厚，融合，回縮或其他的結(jié)構(gòu)破壞，導(dǎo)致狹窄或回流功能受損。類(lèi)似的影響可以使腱索縮短，增厚或融合，增加受損瓣膜的回流或使未受影響的瓣膜產(chǎn)生回流。瓣環(huán)擴(kuò)張可能是引起回流的第三種機(jī)制。二尖瓣和三尖瓣瓣葉受累常常是回流和狹窄；主動(dòng)脈瓣常是先有回流然后才有狹窄。最常受侵犯的是二尖瓣，其次是主動(dòng)脈瓣，三尖瓣少見(jiàn)，肺動(dòng)脈瓣更少見(jiàn)。
心臟炎患者的心肌和心臟的其他部分常可找到aschoff小體。
纖維蛋白性非特異性心包炎，有時(shí)伴有滲出，只發(fā)生在有心內(nèi)膜感染的患者中，而且基本都能愈合而不留后遺癥。
皮膚受累 皮下結(jié)節(jié)活檢顯示有某些類(lèi)似aschoff小體的特征，但與ra的結(jié)節(jié)沒(méi)有特征性的區(qū)別。環(huán)行紅斑沒(méi)有特異的組織病理學(xué)損傷。
癥狀和體征
rf的五個(gè)主要表現(xiàn)是游走性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，舞蹈病，心臟炎，皮下結(jié)節(jié)，環(huán)行紅斑。這些可以單獨(dú)出現(xiàn)或合并出現(xiàn)，并產(chǎn)生許多臨床類(lèi)型。皮膚和皮下組織的表現(xiàn)不常見(jiàn)而且?guī)缀鯊牟粏为?dú)發(fā)生，通常只發(fā)生在已有關(guān)節(jié)炎，舞蹈病或心臟炎的患者中。發(fā)熱是前驅(qū)癥狀但不是特異性的。
游走性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎是最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)，但單關(guān)節(jié)炎也會(huì)發(fā)生。關(guān)節(jié)極度的疼痛，觸痛，也可以發(fā)紅，發(fā)熱，腫脹，有時(shí)有滲出。最常受侵犯的是踝關(guān)節(jié)，膝關(guān)節(jié)，肘關(guān)節(jié)或腕關(guān)節(jié)。肩關(guān)節(jié)，髖關(guān)節(jié)以及手和腳的小關(guān)節(jié)也會(huì)受到侵犯，但決不會(huì)單獨(dú)受侵犯。如果脊椎關(guān)節(jié)受累，應(yīng)懷疑由其他疾病引起。
關(guān)節(jié)疼痛和發(fā)熱通常在2周內(nèi)消退，一般都更快，很少持續(xù)一個(gè)月以上。在沒(méi)有心臟炎時(shí)，血沉（esr）通常在3個(gè)月內(nèi)恢復(fù)正常。
骨節(jié)疼痛樣癥狀是由于關(guān)節(jié)側(cè)面部位非特異性的肌肉疼痛或腱鞘炎引起，腱鞘炎可以發(fā)生在肌肉附著處。受累關(guān)節(jié)在被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)沒(méi)有觸痛，可以與ra的骨節(jié)疼痛相區(qū)分。鄰近肌肉和肌腱的等長(zhǎng)收縮常使疼痛再次發(fā)生。（實(shí)習(xí)編輯：小鹿）
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