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病理學解析兒童風濕熱

來源:健康一線        2016年09月14日 手機看

由于很少有患者死于急性期,因此急性rf的組織病理學難以評定。

1、關節受累,紅腫的滑膜活檢顯示有非特異性的水腫和充血。

2、腦部受累,死于舞蹈病急性發作或幾年后死亡者,腦部僅發現有充血。

3、心臟受累,瓣膜受累是最具特征的,也是潛在的危險的病理因素。

一種急性間質性瓣膜炎可引起瓣膜水腫。不治療會遺留瓣尖和瓣葉的瓣膜增厚,融合,回縮或其他的結構破壞,導致狹窄或回流功能受損。類似的影響可以使腱索縮短,增厚或融合,增加受損瓣膜的回流或使未受影響的瓣膜產生回流。

瓣環擴張可能是引起回流的第三種機制。二尖瓣和三尖瓣瓣葉受累常常是回流和狹窄;主動脈瓣常是先有回流然后才有狹窄。最常受侵犯的是二尖瓣,其次是主動脈瓣,三尖瓣少見,肺動脈瓣更少見。

心臟炎患者的心肌和心臟的其他部分常可找到aschoff小體。

纖維蛋白性非特異性心包炎,有時伴有滲出,只發生在有心內膜感染的患者中,而且基本都能愈合而不留后遺癥。

皮膚受累 皮下結節活檢顯示有某些類似aschoff小體的特征,但與ra的結節沒有特征性的區別。環行紅斑沒有特異的組織病理學損傷。

癥狀和體征的五個主要表現是游走性多發性關節炎,舞蹈病,心臟炎,皮下結節,環行紅斑。這些可以單獨出現或合并出現,并產生許多臨床類型。

皮膚和皮下組織的表現不常見而且幾乎從不單獨發生,通常只發生在已有關節炎,舞蹈病或心臟炎的患者中。發熱是前驅癥狀但不是特異性的。

游走性多發性關節炎是最常見的臨床表現,但單關節炎也會發生。關節極度的疼痛,觸痛,也可以發紅,發熱,腫脹,有時有滲出。

最常受侵犯的是踝關節,膝關節,肘關節或腕關節。肩關節,髖關節以及手和腳的小關節也會受到侵犯,但決不會單獨受侵犯。如果脊椎關節受累,應懷疑由其他疾病引起。

關節疼痛和發熱通常在2周內消退,一般都更快,很少持續一個月以上。在沒有心臟炎時,血沉(esr)通常在3個月內恢復正常。

骨節疼痛樣癥狀是由于關節側面部位非特異性的肌肉疼痛或腱鞘炎引起,腱鞘炎可以發生在肌肉附著處。受累關節在被動運動時沒有觸痛,可以與ra的骨節疼痛相區分。鄰近肌肉和肌腱的等長收縮常使疼痛再次發生。

舞蹈病可以單獨發生或與其他風濕表現同時出現。

心臟炎可以單獨或同時出現,心包摩擦音,雜音,心臟擴大或心力衰竭。在首次發作rf時,有關節炎的患者大約50%有心臟炎。沒有關節炎(舞蹈病)時,心臟炎患者只有在發熱嚴重,有心包炎而疼痛,或心臟功能衰竭產生呼吸困難,外周或腹部表現時才就診。另外,大約50%的受累成年患者,心臟損害在更晚時才被發現。

雜音是心臟炎最常見的臨床表現,也是第一次就診時常見的癥狀。主動脈瓣回流時的柔和的舒張期爆破音(聽診最好沿胸骨左緣下部)二尖瓣狹窄時的收縮期前雜音(聽診區局限于心尖上或中部)可能不容易被發現。(實習編輯:小鹿)

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