新生兒溶血病

新生兒溶血病（hemolytic disease of the newborn）是指母嬰血型不合，母血中對(duì)胎兒紅細(xì)胞的免疫抗體igg通過胎盤進(jìn)入胎兒循環(huán)，發(fā)生同種免疫反應(yīng)導(dǎo)致胎兒、新生兒紅細(xì)胞破壞而引起的溶血。

【病因和發(fā)病機(jī)制】

目前已知血型抗原有160多種，但新生兒溶血病以abo血型系統(tǒng)不合最為多見，其次是rh血型系統(tǒng)不合。主要是由于母體存在著與胎兒血型不相容的血型抗體（igg），這種igg血型抗體可經(jīng)胎盤進(jìn)入胎兒循環(huán)后，引起胎兒紅細(xì)胞破壞，而出現(xiàn)溶血。

（一） abo血型不合

母親多為 o 型，嬰兒 a型或 b型，如母為ab型或嬰兒為o型則均不會(huì)發(fā)生溶血。由于自然界中廣泛存在a、b血型物質(zhì)，因此，o型血婦女通常在孕前早已接觸過a、b血型物質(zhì)的抗原物質(zhì)刺激，其血清中產(chǎn)生了相應(yīng)的抗a、抗b的igg型抗體，妊娠時(shí)經(jīng)胎盤進(jìn)入胎兒血循環(huán)引起溶血，故abo血型不合者約50％在第一胎即可發(fā)病。

（二） rh血型不合

rh血型有6種抗原（c、c；d、d；e、e），其中 d抗原最早被發(fā)現(xiàn)且抗原性最強(qiáng)，臨床上把凡具d抗原者稱rh陽(yáng)性，反之為陰性。我國(guó)漢族人大多為rh陽(yáng)性，僅0.34％為rh陰性。當(dāng)胎兒紅細(xì)胞的rh血型和母親不合時(shí)，若胎兒紅細(xì)胞所具有的抗原確為母體缺少，一旦胎兒紅細(xì)胞經(jīng)分娩時(shí)胎盤失血進(jìn)入母體循環(huán)，使母體產(chǎn)生相應(yīng)的血型抗體。由于初次母體致敏，免疫反應(yīng)發(fā)展緩慢且產(chǎn)生的是igm型弱抗體并不能通過胎盤，到以后產(chǎn)生igg型抗體時(shí)，胎兒已經(jīng)娩出，因此rh溶血病般不會(huì)在第1胎發(fā)生。當(dāng)發(fā)生初次反應(yīng)后的母親再次懷孕時(shí)，即使分娩時(shí)進(jìn)入母體的胎兒血量很少（0.01～0.lml），亦能很快地發(fā)生次發(fā)兔疫，產(chǎn)生大量igg型抗體，通過胎盤進(jìn)入胎兒體內(nèi)引起溶血。因此rh溶血病癥狀隨胎次增多而越來(lái)越嚴(yán)重。極少數(shù)未輸過血的母親在懷第1胎時(shí)就發(fā)生rh溶血病，這可能與產(chǎn)婦是rh陰性而產(chǎn)婦的母親為rh陽(yáng)性有關(guān)。rh血型不合溶血病主要發(fā)生在rh陰性孕婦和rh陽(yáng)性胎兒，但也可發(fā)生在母嬰均為陽(yáng)性時(shí)，這主要是由抗e，抗c或抗e、c等引起。其中以抗e較多見。

 

【臨床表現(xiàn)】

癥狀的輕重和母親產(chǎn)生的igg型抗體量、抗體與胎兒紅細(xì)胞結(jié)合程度及胎兒代償能力有關(guān)。abo溶血癥臨床差異很大，rh溶血癥常比abo溶血者嚴(yán)重。

1．胎兒水腫 患兒出生時(shí)全身水腫，皮膚蒼白，常有胸、腹腔積液，肝脾腫大及血性心力衰竭，如不及時(shí)搶救大多死亡，嚴(yán)重者為死胎。

2．黃疸 rh溶血者大多在24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)黃疸，abo溶血病大多在出生后2～3天出現(xiàn)，黃疸發(fā)展迅速。

3· 貧血 rh溶血者，一般貧血出現(xiàn)早且重；abo溶血者貧血少，一般到新生兒后期才出現(xiàn)。重癥貧血易發(fā)生貧血性心力衰竭。

4．膽紅素腦病（bilirubin encephalopathy）是指游離膽紅素通過血腦屏障引起腦組織的病理性損害，又稱核黃疸。一般發(fā)生在生后2～7天，早產(chǎn)兒尤易發(fā)生，當(dāng)血清膽紅素＞342umol／l（20mg／dl）易引起核黃疸，需積極處理。

【治療原則】

1．產(chǎn)前治療 可采用孕婦血漿置換術(shù)、宮內(nèi)輸血和考慮提前分娩。

2．產(chǎn)后治療 包括換血療法、藍(lán)光療法（參閱第五章第五節(jié)）、糾正貧血及對(duì)癥治療（可輸血漿、白蛋白，糾正酸中毒、缺氧，加強(qiáng)保暖，避免快速輸入高滲性藥物）。

 

三、新生兒黃疸的護(hù)理

【常見護(hù)理診斷】

1．活動(dòng)無(wú)耐力（activity intolerance） 與紅細(xì)胞大量破壞引起貧血有關(guān)。

2．潛在并發(fā)癥，膽紅素腦病 與膽紅素通過血腦屏障有關(guān)。

3．知識(shí)缺乏（家長(zhǎng)） 與缺乏對(duì)黃疸的認(rèn)識(shí)有關(guān)。

【護(hù)理措施】

（一）了解黃疸程度

1．觀察皮膚 根據(jù)患兒皮膚黃染的部位和范圍，估計(jì)血清膽紅素，判斷其發(fā)展速度。

2．光照療法護(hù)理（參閱第五章第四節(jié)）

3．耐心喂養(yǎng)患兒 黃疸期間常表現(xiàn)為吸吮無(wú)力、納差，護(hù)理人員應(yīng)按需調(diào)整喂養(yǎng)方式如少量多次、間歇喂養(yǎng)等，保證奶量攝入。

（二）嚴(yán)密觀察

1．生命體征觀察 體溫、脈搏、呼吸及有無(wú)出血傾向，尤其在藍(lán)光照射時(shí)，加強(qiáng)監(jiān)測(cè)次數(shù)，注意保暖，確保體溫穩(wěn)定，及時(shí)發(fā)現(xiàn)呼吸變化并積極處理。

2．神經(jīng)系統(tǒng) 主要觀察患兒哭聲、吸吮力和肌張力。從而判斷有無(wú)核黃疸發(fā)生。

3．大小便觀察 大小便次數(shù)、量及性質(zhì)，如存在胎糞延遲排出，應(yīng)予灌腸處理，促進(jìn)大便及膽紅素排出。

4．處理感染灶 觀察皮膚有無(wú)破損及感染灶，臍部是否有分泌物，如有異常及時(shí)

 

處理。

5．補(bǔ)液管理 合理安排補(bǔ)液計(jì)劃，及時(shí)糾正酸中毒。根據(jù)不同補(bǔ)液內(nèi)容調(diào)節(jié)相應(yīng)的速度，切忌快速輸入高滲性藥物，以免血腦屏障暫時(shí)開放，使已與白蛋白聯(lián)結(jié)的膽紅素也可進(jìn)入腦組織。

（三）健康教育

① 使家長(zhǎng)了解病情，取得家長(zhǎng)的配合； ②對(duì)于新生兒溶血癥，作好產(chǎn)前咨詢及孕婦預(yù)防性服藥；③發(fā)生膽紅素腦病者，注意后遺癥的出現(xiàn)，給予康復(fù)治療和護(hù)理。④若為母乳性黃疸，囑可繼續(xù)母乳喂養(yǎng)，如吃母乳后仍出現(xiàn)黃疸，可改為隔次母乳喂養(yǎng)逐步過渡到正常母乳喂養(yǎng)。若黃疸嚴(yán)重，患兒一般情況差，可考慮暫停母乳喂養(yǎng)，黃疸消退后再恢復(fù)母乳喂養(yǎng)。⑤若為紅細(xì)胞g6pd缺陷者，需忌食蠶豆及其制品，患兒衣物保管時(shí)勿放樟腦丸，并注意藥物的選用，以免誘發(fā)溶血。（實(shí)習(xí)編輯：大北）