中耳乳突膽脂瘤是產生角蛋白的鱗狀上皮異常積聚，常發生在中鼓室，上鼓室，乳突或巖尖。由于膽脂瘤型中耳炎呈現對中耳聽力結構和相鄰顱骨的進行性破壞，多引起嚴重不良后果，因為膽脂瘤不僅僅會損害聽力，侵襲破壞日趨嚴重，最終可能導致面神經病變面癱、前庭病變眩暈、顱內感染、腦膿腫等危害極大的并發癥，所以，一經診斷就應該考慮手術治療。

根據病因的不同，可將膽脂瘤分為兩類：

1.先天性膽脂瘤

先天性膽脂瘤來源于與形成原始脊索相同的外胚層，這種外胚層胚胎細胞殘留可發生于顱骨的任何部位，但最常見于顳骨。

2.獲得性膽脂瘤

獲得性膽脂瘤的發病機理包括:上皮移行侵入，種植侵入和上皮化生和基底細胞增生過度。

獲得性膽脂瘤又可分為兩類：

（1）原發性獲得性膽脂瘤（后天原發性膽脂瘤）由于咽鼓管功能障礙導致鼓膜內陷袋的形成，隨后上皮碎屑的堆積，最后形成膽脂瘤。

（2）繼發性獲得性膽脂瘤（后天繼發性膽脂瘤）上皮細胞通過鼓膜穿孔邊緣移行進入中耳。外傷或手術導致的鱗狀上皮細胞種植于中耳腔也可形成繼發性獲得性膽脂瘤。這些醫源性膽脂瘤常常因為鼓室成形術和鼓膜置管將鱗狀上皮細胞帶入并封閉于鼓室內所致。