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小兒溶血性貧血的癥狀林愈燈廣東省人民醫院

微血管病性溶血性貧血是由于微血管內膜發生部分血栓形成、狹窄或壞死，當紅細胞流過時發生磨擦，引起紅細胞破碎而發生的機械性溶血性貧血。

體外實驗和動物實驗發現，紅細胞在這種不正常的微血管中被絆住在纖維素的細絲上，在血流的推壓下，紅細胞被細絲割裂，發生血管內溶血；或紅細胞暫時將缺口自行封閉，在循環血液中出現三角形、盔形等各種形狀的破碎細胞和球形細胞，以后在脾臟或其他單核巨噬細胞系統中被破壞。

許多疾病可伴發微血管病性溶血性貧血，這些疾病可以分成兩大類：

①以血管的病變或異常為主。小動脈(特別是腎小動脈)有病變常導致纖維蛋白沉積的疾病，如溶血尿毒癥綜合征、血栓性血小板減少性紫癜、惡性高血壓、急性腎小球腎炎、腎皮質壞死、腎移植物被排斥、妊娠高血壓綜合征等都可發生這種溶血性貧血。其他部位的小動脈炎或壞死，如結節性多動脈炎、壞死性肉芽腫、過敏性血管炎及巨大的海綿狀血管瘤等，也可因血管病變伴有血栓形成，而引起紅細胞的機械性損傷和溶血。

②血管本身無病，而以播散性血管內凝血為主。胎盤過早剝離、伴有休克的敗血癥和促凝性蛇毒中毒等引起的溶血，都是以播散性血管內凝血為主的。廣泛的癌轉移，特別是乳腺癌和胃腺癌也能引起此類貧血。因為這種癌細胞分泌的粘蛋白具有血栓形成作用，可造成血管內凝血。

臨床表現主要為原發病的各種表現加溶血性貧血的表現。如果溶血突然出現，發展迅速，可見有血紅蛋白。肝脾偶見腫大。紅細胞形態改變，血片中出現多少不一的破碎紅細胞，是作出診斷的重要依據。因此血片檢查對診斷很重要。

治療主要應針對原發性疾病。如果原發性疾病是可以治愈的，溶血也能停止。溶血如為播散性血管內凝血引起，用肝素治療可能有效。貧血嚴重者可以輸血。預后決定于原發性疾病的治療是否有效。（實習編輯：曉東）