自身免疫性溶血性貧血(autoimmune hemolytic anemia)是由于產(chǎn)生了抗自身紅細(xì)胞的抗體,而使自身紅細(xì)胞破壞產(chǎn)生的溶血。是溶血性貧血中最常見(jiàn)的類型。當(dāng)人的免疫監(jiān)視功能異常和紅細(xì)胞的抗原性發(fā)生變化或外來(lái)感染如支原體與紅細(xì)胞有相同的抗原性時(shí),則會(huì)產(chǎn)生自身抗體。
根據(jù)抗體作用的最適溫度,本病分為兩類:①溫抗體型;②冷抗體型。
本病由于免疫功能紊亂所產(chǎn)生自身抗體,結(jié)合在紅細(xì)胞表面或游離在血清中,使紅細(xì)胞致敏,或激活補(bǔ)體,紅細(xì)胞過(guò)早破壞而發(fā)生溶血性貧血。
原發(fā)初治患者多數(shù)用藥后反應(yīng)良好、月余至數(shù)月血象可恢復(fù)正常,但需維持治療。反復(fù)發(fā)作者療效差,病程數(shù)月至數(shù)年不等,病死率約50%。繼發(fā)者預(yù)后隨原發(fā)病而異,繼發(fā)于感染者控制感染后即愈;繼發(fā)于膠原系統(tǒng)疾病或腫瘤者預(yù)后較差,evans綜合征也難以治愈,可死于出血。(實(shí)習(xí)編輯:曉東)
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