自身免疫性溶血性貧血是由于產生了抗自身紅細胞的抗體,而使自身紅細胞破壞產生的溶血。是溶血性貧血中最常見的類型。
一.分型
分為原發性aiha和繼發性aiha另外aiha主要依據自身紅細胞抗體的特性分類,目前分為3大類,即溫抗體型、冷抗體型和溫冷雙抗體型。其中每類中又有不同的亞型。
二.臨床表現
本病臨床表現多端,溫抗體型aiha多為慢性起病,易于反復,部分患者有急性發作史,發作期間可見畏寒、發熱、黃疸、腰背酸痛等。血紅蛋白尿常見于陣發性冷性血紅蛋白尿,少見于冷凝集素病,溫抗體型aiha極罕見;病情常反復,常多表現虛中夾實,本虛標實的特點。本病以虛為本,氣血雙虧,甚則脾腎具虛,病久易見面白、氣短、懶言、頭暈耳鳴、納少便溏、腰膝酸軟等癥。臟腑辨證與腎、脾二臟關系最為密切。標實或為濕熱之邪,或為寒邪;久病入絡致氣滯血瘀,晚期常有積塊形成。本病早期治療應清利濕熱與補虛相結合,有血紅蛋白尿發作。
三.診斷標準
檢查aiha的一般檢查主要用于確定被檢查者是否貧血、是否溶血、有無自身免疫跡象或其他原發病。
1、血象:貧血或伴有血小板、白細胞數下降,網織紅細胞計數升高(再障危象時可明顯降低)。
2、骨髓:多呈增生性貧血(紅系以中幼紅為主)骨髓象;再障危象時可呈再生障礙性貧血的骨髓改變。
3、血漿或血清:高血紅蛋白癥和(或)高膽紅素血癥。
4、尿:高尿膽原或高游離hb或高含鐵血黃素。
5、免疫指標:丙種球蛋白量可升高,c3水平可下降,可出現抗o、血沉、類風濕因子、抗核抗體、抗dna抗體等指標的異常。
6、其他:包括心肺肝腎功能等檢查,不同原發病可能在不同臟器有不同表現。(實習編輯:曉東)
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