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小兒溶血性貧血的癥狀林愈燈廣東省人民醫(yī)院

自身免疫性溶血性貧血是由于產(chǎn)生了抗自身紅細(xì)胞的抗體，而使自身紅細(xì)胞破壞產(chǎn)生的溶血。是溶血性貧血中最常見的類型。

（一）病史及癥狀

（1）病史提問：注意，①有無黃疸、輸血史；②是否有疼痛性手足發(fā)紺；③是否患有淋巴系統(tǒng)腫瘤、骨髓瘤、胃腺癌、自身免疫性疾病（系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等）支原體、病毒感染及梅毒等疾病。④是否應(yīng)用青霉素、奎尼丁、奎寧、甲基多巴等藥物。

（2）臨床癥狀：頭昏、乏力、氣短、心悸；寒戰(zhàn)、發(fā)熱、腰痛、胸悶（急性溶血）。

（二）體檢發(fā)現(xiàn)

貧血外貌、皮膚、鞏膜黃染、脾輕度腫大，部分病人有手足發(fā)（冷抗體型）。

（三）輔助檢查

血象：血紅蛋白減少，呈正細(xì)胞正色素性貧血；白細(xì)胞、血小板正常；網(wǎng)織紅細(xì)胞增高，小球形紅細(xì)胞增多，可見幼紅細(xì)胞。骨髓象：增生活躍，以幼紅細(xì)胞增生明顯。粒系、巨核細(xì)胞系正常。血間接疸紅素增高，血清結(jié)合珠蛋白減少或消失，血漿游離血紅蛋白增高。尿含鐵血黃素陰性。直接抗人球蛋白試驗陽性，間接抗人球蛋白試驗陽性或陰性（溫抗體型自身免疫溶血性貧血）。冷凝集素試驗陽性（冷凝集素綜合征）。冷熱溶血試驗陽性，尿含鐵血黃素試驗陽性（陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥）。

（四）鑒別診斷

1. 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥：有家族史；外周血小球形紅細(xì)胞>10％；紅細(xì)胞滲透脆性試驗陽性；自溶試驗：溶血>5％。2. 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥：酸溶血試驗、蛇毒因子溶血試驗陽性，尿含鐵血黃素試驗陽性。3. 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥：高鐵血紅蛋白還原試驗陽性；熒光斑點試驗、硝基四氮唑籃紙片法：g6pd活性減低。（實習(xí)編輯：曉東）