大動(dòng)脈炎的病因迄今尚不明確，曾有梅毒、動(dòng)脈硬化、結(jié)核、血栓閉塞性脈管炎（Buerge?。?、先天性異常、巨細(xì)胞動(dòng)脈炎、結(jié)締組織病、風(fēng)濕病、類風(fēng)濕病、內(nèi)分泌異常、代謝異常和自身免疫等因素有關(guān)。
大動(dòng)脈炎的發(fā)病機(jī)制有以下學(xué)說(shuō)：
1.自身免疫學(xué)說(shuō) 目前一般認(rèn)為本病可能由于鏈球菌、結(jié)核菌、病毒或立克次體等感染后體內(nèi)免疫過(guò)程所致。其表現(xiàn)特點(diǎn)：
①血清蛋白電泳常見(jiàn)有7種球蛋白、a1及2球蛋白增高；②C反應(yīng)蛋白，抗鏈O及抗黏多糖酶異常；③膠原病與本病合并存在；④主動(dòng)脈弓綜合征與風(fēng)濕性類風(fēng)濕性主動(dòng)脈炎相類似；⑤激素治療有明顯療效。
但這些特點(diǎn)并非本病免疫學(xué)的可靠證據(jù)。血清抗主動(dòng)脈抗體的滴度和抗體價(jià)均較其他疾病明顯增高，其主動(dòng)脈抗原位于主動(dòng)脈的中膜和外膜，血清免疫球蛋白示IgG、IgA和IgM均增高，以后二者增高為特征。尸檢發(fā)現(xiàn)某些患者體內(nèi)有活動(dòng)性結(jié)核病變，其中多為主動(dòng)脈周圍淋巴結(jié)結(jié)核性病變。Shimizt等認(rèn)為可能由于此處病變直接波及主動(dòng)脈或?qū)Y(jié)核性病變的一種過(guò)敏反應(yīng)所致。顯微鏡檢查可見(jiàn)病變部位的動(dòng)脈壁有新生肉芽腫和郎罕（Laghans）巨細(xì)胞，但屬非特異性炎變，未找到結(jié)核菌，而且結(jié)核病變極少侵犯血管系統(tǒng)。從臨床觀察來(lái)分析，大約22%患者合并結(jié)核病，其中主要是頸及縱隔淋巴結(jié)核或肺結(jié)核，用各種抗結(jié)核藥物治療。
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