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法洛四聯癥的最佳手術時機王武軍南方醫科大學南方醫院

（一）發病原因

心臟胚胎發育的關鍵時期是在妊娠的第2～8周，先天性心血管畸形也主要發生于此階段。先天性心臟病的發生有多方面的原因，大致分為內在的和外部的兩類，其中以后者多見。內在因素主要與遺傳有關，特別是染色體易位和畸變，例如21-三體綜合征、13-三體綜合征、14-三體綜合征、15-三體綜合征和18-三體綜合征等，常合并先天性心血管畸形；此外，先天性心臟病患者子女的心血管畸形的發生率比預計發病率明顯的多。外部因素中較重要的有宮內感染，尤其是病毒感染，如風疹、腮腺炎、流行性感冒及柯薩奇病毒等；其他如妊娠期接觸大劑量射線、使用某些藥物、患代謝性疾病或慢性病、缺氧、母親高齡（接近更年期）等，均有造成先天性心臟病的危險。

（二）發病機制

1.病理解剖（1）室間隔缺損和肺動脈狹窄：是法洛四聯癥的主要病理解剖改變，因圓錐室間隔向前向左移位，與正常位置的竇部室間隔不能連接，故在主動脈口之下形成較大的室間隔缺損。可分為主動脈異常粗大右移：騎跨于室間隔之上，可同時接受左右心室的血流。主動脈騎跨與室間隔缺損的位置有關，但不論主動脈右移程度如何顯著，主動脈瓣與二尖瓣前葉仍有解剖連續。

2.血流動力學改變由于肺動脈狹窄，右心室排血受阻，壓力增高，故右心室肥厚。因有狹窄，血流很難進入肺動脈，肺循環量明顯減少，回流至左心房亦少，故后者容積顯著變小。在極度狹窄甚而肺動脈閉鎖者，其血流動力學改變與ⅳ型永存動脈干相似。因肺動脈狹窄，血流不易通過，右心室壓力升高，與左心室壓力接近或者相等，故與一般的室間隔缺損不同，由左向右的分流不占優勢地位。在收縮期右心室一部分血液與左心室血液同時向增寬的主動脈根部內噴射，而后進入體循環。此時因主動脈的血液內混有未經氧合的右心室血液，血氧飽和度降低，故出現發紺。有重癥發紺的病例，多數于生后不久死亡。而狹窄較輕者，由右向左分流量較小，并可能同時有由左向右分流，因此患者可無明顯發紺，臨床上稱為無發紺型法洛四聯癥或室間隔缺損伴輕度肺動脈口狹窄。（實習編輯：楊薇）