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法洛四聯癥的最佳手術時機王武軍南方醫科大學南方醫院

法洛氏四聯癥是最常見的紫紺型先天性心臟病。由于主動脈畸跨、室間隔缺損、右室流出道狹窄導致右向左分流，肺血流減少，同時伴有左心室發育不良以及低氧血癥引起紅細胞增多和血液粘稠度增高，當患兒哭鬧或其他不良刺激易誘發缺氧發作。發生缺氧發作，隨時都可能危及患兒的生命，因此對法洛氏四聯癥缺氧發作的預防就顯得更加重要。

缺氧發作的預防

法洛氏四聯癥缺氧發作是一種危重急癥，反復或嚴重的缺氧發作可產生不同程度的大腦損害，引起抽搐或意識喪失甚至死亡，因此缺氧發作的預防就顯得非常重要，護理措施主要是避免誘因的發生。由于患兒血紅蛋白增多，血液黏稠度大，故應指導家長給予患兒適當多飲水，特別在睡前或早晨時應更注意，應保持患兒安靜，防止因啼哭、檢查、抽血等不良刺激時產生缺氧發作。遵醫囑給予高流量吸氧2～3次/d，每次30～60 min。有缺氧發作病史的，按醫囑給予心得安口服可預防缺氧發作。術前禁食可加重血液濃縮，術前給以0.45%葡萄糖氯化鈉溶液或平衡溶液可稀釋血液的粘稠度，適當提高血液的攜氧功能，有效預防缺氧發作的發生。患兒行心導管檢查也可誘發缺氧發作，因此，法洛氏四聯癥患兒行心導管檢查有特殊的危險性，應高度警惕缺氧發作。

缺氧發作的處理

一旦出現缺氧發作，應緊急處理。缺氧發作的基本原因是肺血流量的突然減少，因此減少右向左分流和解除右室流出道梗阻是治療的關鍵。立即給予胸膝臥位，并給予吸氧，適當使用鎮靜劑，以減少全身耗氧量，可應用鹽酸異丙嗪、水合氯醛或注射嗎啡0.1 mg/(kg·次)。心率增快者應用心得安或艾司洛爾緩慢靜脈注射，必須在心電監護下進行。對于低血壓患兒可間斷給予苯腎上腺素，維持血壓高于正常水平10～20 mm Hg。對于酸中毒患兒給予堿性藥物糾正代謝性酸中毒。原則上應盡早手術矯治，缺氧發作癥狀不緩解即予急診手術治療。（實習編輯：楊薇）