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法洛四聯癥的四種畸形

來源:健康一線        2016年08月03日 手機看

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法洛四聯癥的最佳手術時機 王武軍  南方醫科大學南方醫院

 

法洛四聯癥有很多并發癥,我們在對法洛四聯癥的知識進行了解的同時,也應注意預防法洛四聯癥并發癥的產生。

法洛四聯癥(TOF)是一種常見的先天性心臟畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯癥在兒童發紺型心臟畸形中居首位。法洛四聯癥患兒的預后主要取決定肺動脈狹窄程度及側支循環情況,重癥者有25%~35%在1歲內死亡,50%病人死于3歲內,70%~75%死于10歲內,90%病人會夭折。主要是由于慢性缺氧引起,紅細胞增多癥,導致繼發性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

法洛四聯癥由4種畸形組成:

(一)右室流出道梗阻狹窄范圍可自右室漏斗部入口至左、右肺動脈分支。可為漏斗部狹窄、動脈瓣狹窄或兩者同時存在。常有肺動脈瓣環、肺動脈總干的發育不良和肺動脈分支的非對稱性狹窄。狹窄的嚴重程度差異較大,嚴重者肺動脈閉鎖,可同時伴動脈導管未閉或主動脈與肺動脈間側支循環血管。

(二)室間隔缺損缺損為膜部周圍型缺損并向流出道延伸,多位于主動脈下,有時可向肺動脈下方延伸,稱對位不良型室間隔缺損。

 

(三)主動脈騎跨主動脈根部粗大且順鐘向旋轉右移并騎跨在室間隔缺損上,騎跨范圍在15%至95%。

(四)右心室肥厚屬繼發性病變。以上4種畸形中僅室間隔缺損及右心室流出道狹窄是必需存在,室間隔缺損必須足夠大使左右心室的壓力相等;右心室流出道狹窄是決定患兒的病理生理、病情嚴重程度及預后的主要因素。而且,狹窄可隨時間推移逐漸加重。

綜上所述,以上是法洛四聯癥的介紹,希望對您的法洛四聯癥健康有所幫助。外科專家建議法洛四聯癥患者,應及早到正規外科醫院做檢查治療,不可盲目隨便用藥治療法洛四聯癥。(實習編輯:楊薇)

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