四聯(lián)癥的兩個(gè)主要解剖異常，右心室流出道狹窄和心室間隔缺損均頗多變異。
右心室流出道：右心室流出道狹窄可位于漏斗部，肺動(dòng)脈瓣膜部，肺動(dòng)脈瓣環(huán)，肺動(dòng)脈主干或肺動(dòng)脈分支，有的病例可以?xún)商幋嬖讵M窄。
漏斗部狹窄：四聯(lián)癥病人幾乎都有不同程度的漏斗部狹窄。大多數(shù)病例漏斗部狹窄與肺動(dòng)脈瓣膜狹窄合并存在。漏斗部狹窄是由肥厚的壁束、隔束和室上嵴所造成。漏斗部狹窄與肺動(dòng)脈瓣之間往往形成大小不等的第3心室。漏斗部狹窄位于右心室流出道遠(yuǎn)側(cè)，靠近肺動(dòng)脈瓣者則第3心室?。宦┒凡开M窄位于右心室流出道近端則第3心室腔大，并有纖維環(huán)狀入口。有時(shí)漏斗部發(fā)育不良呈現(xiàn)彌漫的長(zhǎng)而細(xì)的管狀狹窄，但無(wú)第3心室。
肺動(dòng)脈瓣膜部狹窄：四聯(lián)癥病人75％呈現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣膜部狹窄。瓣膜多為雙瓣葉型，瓣葉增厚，活動(dòng)度受限制，瓣口狹小。
肺動(dòng)脈瓣環(huán)：四聯(lián)癥病例肺動(dòng)脈瓣環(huán)均比主動(dòng)脈瓣環(huán)小，但瓣環(huán)狹窄較為少見(jiàn)。漏斗部彌漫性發(fā)育不良，呈現(xiàn)細(xì)長(zhǎng)管狀狹窄的病例，肺動(dòng)脈瓣環(huán)亦狹小。有時(shí)由于心內(nèi)膜下纖維病變引致瓣環(huán)增厚而產(chǎn)生狹窄。
肺動(dòng)脈總干：四聯(lián)癥病例肺總動(dòng)脈均比主動(dòng)脈小。右心室漏斗部彌漫性發(fā)育不良的病例，往往肺總動(dòng)脈短，向后方移位分為兩支肺動(dòng)脈，其口徑可減小到為主動(dòng)脈的50％。極少數(shù)病例在肺動(dòng)脈瓣環(huán)上方血管壁局部高度增厚，形成局限的瓣上狹窄。
肺動(dòng)脈及其分支：左肺動(dòng)脈大多呈現(xiàn)為肺動(dòng)脈總支的直接延續(xù)，而右肺動(dòng)脈則與肺動(dòng)脈總干形成90°角。狹窄可位于肺動(dòng)脈分叉部。左右肺動(dòng)脈近段往往發(fā)育不良，口徑較細(xì)，亦可呈現(xiàn)局限性狹窄。嚴(yán)重者一側(cè)肺動(dòng)脈或其分支管腔閉鎖伴單發(fā)性或多發(fā)性狹窄，肺動(dòng)脈近段缺失則較多見(jiàn)于左側(cè)。肺部血供來(lái)自未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管、升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間的側(cè)支循環(huán)分支，或來(lái)自支氣管動(dòng)脈、肋間動(dòng)脈或鎖骨下動(dòng)脈的分支。
四聯(lián)癥病例右心室流出道梗阻或狹窄病變的部位、形態(tài)等變異情況對(duì)外科糾治術(shù)時(shí)操作的難度和手術(shù)治療的危險(xiǎn)性和療效影響很大。最多見(jiàn)的單獨(dú)漏斗部狹窄，以及漏斗部和肺動(dòng)脈瓣膜部合并狹窄，經(jīng)過(guò)手術(shù)治療，狹窄可獲得較好的解除，治療效果良好。并有肺動(dòng)脈瓣環(huán)及／或肺動(dòng)脈總干狹窄者，糾治術(shù)時(shí)需縫補(bǔ)擴(kuò)大右心室流出道和肺動(dòng)脈，損壞肺動(dòng)脈瓣的啟閉功能，手術(shù)死亡率較高。右心室流出道彌漫性發(fā)育不良、肺動(dòng)脈閉鎖或缺失則手術(shù)難度大，死亡率高，療效欠滿(mǎn)意。
心室間隔缺損：典型的四聯(lián)癥病例，心室間隔缺損位于主動(dòng)脈下方，并涉及心室間隔膜部。由于圓錐部間隔與漏斗部間隔未能在同一平面對(duì)攏而形成。一般心室間隔缺損面積較大，位置靠前，缺損后上緣為漏斗部心肌褶，靠近主動(dòng)脈無(wú)冠瓣及／或右冠瓣，后緣為三尖瓣前瓣葉與隔瓣葉的基部和右側(cè)纖維三角。有時(shí)在右纖維三角與前瓣葉基部之間亦有心肌組織。缺損下緣為隔束的右后支，缺損的前緣為隔束的左前支。漏斗部室間隔缺失的病例則心室間隔缺損位于主動(dòng)脈瓣和肺動(dòng)脈瓣的下方，缺損后緣與三尖瓣瓣環(huán)之間可能隔以寬2～5mm的心肌束，主動(dòng)脈瓣環(huán)與肺動(dòng)脈瓣環(huán)之間僅隔以薄而窄的纖維脊索。少數(shù)病例在主動(dòng)脈瓣下方缺損之外另有一個(gè)心室間隔肌部缺損。
主動(dòng)脈：四聯(lián)癥病例主動(dòng)脈位置向前向右移位，起源于兩側(cè)心室，騎跨于右心室的部分一般占主動(dòng)脈口徑的50％，主動(dòng)脈根部比正常增大并呈順鐘向轉(zhuǎn)位，致使無(wú)冠瓣基部向右向上移向心室間隔的后上緣。右心室流出道彌漫性發(fā)育不良，漏斗部間隔小，肺動(dòng)脈開(kāi)口向左移位者主動(dòng)脈右位及騎跨更為明顯。約25％的病例呈現(xiàn)右位主動(dòng)脈弓，10％的病例有迷走左鎖骨下動(dòng)脈直接起源于降主動(dòng)脈。肺動(dòng)脈閉鎖的病人常伴有動(dòng)肺導(dǎo)管未閉。
冠狀動(dòng)脈：冠狀動(dòng)脈往往纖曲擴(kuò)大，增大的右冠狀動(dòng)脈圓錐支常斜向跨過(guò)右心室前壁。手術(shù)時(shí)作右心室切口應(yīng)注意避免受損傷。極少數(shù)病例前降支起源于右冠狀動(dòng)脈。
右心室：右心室流入道增大，心室間溝向左移位，心室呈順鐘位旋轉(zhuǎn)，左心室轉(zhuǎn)向后方。右心室壁肥厚，左右心室厚度相近，右心室肉柱增粗，右心室舒張末期容量減少，并因心肌長(zhǎng)期缺氧射血功能減弱。
傳導(dǎo)系統(tǒng)：竇房結(jié)和房室結(jié)位置正常，房室束從無(wú)冠瓣基部穿過(guò)右纖維三角區(qū)緊靠心室間隔缺損的下緣或偏左側(cè)向前行，到達(dá)左室面，發(fā)出分支。主動(dòng)脈根部順鐘向轉(zhuǎn)位和騎跨程度顯著的病例，心室間隔缺損后下緣肌肉組織不發(fā)育，房室束位置較淺，接近右室面僅覆蓋以主動(dòng)脈瓣環(huán)與三尖瓣基部匯合形成的致密纖維組織，縫補(bǔ)心室間隔時(shí)易受損傷。如缺損后下緣肌肉組織較多，突起于右纖維三角之上則房室束位置較深，靠近室間隔脊的左心室面縫補(bǔ)心室間隔缺損時(shí)則不易受到損傷。
其它心血管畸形：四聯(lián)癥病例可并有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、右位主動(dòng)脈弓、房間隔缺損、卵圓孔未閉、左上腔靜脈、冠狀動(dòng)脈前降支起源于右冠狀動(dòng)脈、迷走鎖骨下動(dòng)脈、肺靜脈異位回流及主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全等。（實(shí)習(xí)編輯：楊薇）
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