精品久久久久久久久久久,欧美日韩一区二区三区四区,欧美电影影音先锋

法洛四聯癥的最佳手術時機王武軍南方醫科大學南方醫院

法樂氏四聯癥是一種聯合的先天性心臟血管畸形，為復雜先天性心臟病一種；包括四種畸形：一是肺動脈狹窄，二是高位室間隔缺損，三是主動脈踦跨于兩心室之上，四是右心室肥大。如只有室間隔缺損，肺動脈狹窄與右心室肥大而無主動脈踦跨，有人也稱為不典型的法樂氏四聯癥或稱為肺動脈狹窄合并室間隔缺損。法樂氏四聯癥如合并有未閉卵圓孔或房間隔缺損稱法樂氏五聯癥。

法樂氏四聯癥的臨床表現和癥狀主要取決于肺動脈狹窄的程度，狹窄愈重，癥狀就愈明顯。典型的法樂氏四聯癥有以下癥狀。

1.紫紺：是法樂氏四聯癥的主要癥狀，大都在出生后3-6個月出現，但也有兒童和成人時期才出現紫紺。紫紺在運動和哭鬧時加重，平靜時減輕。

2.呼吸困難和活動耐力差：多在出生后6個月開始出現, 有時產生紫紺加重和缺氧發作，常發生在嬰幼兒時期，其特點是呼吸困難、紫紺加重、昏厥、有時甚至昏迷和抽搐致命。由于缺氧，體力與活動耐力都較同齡兒童差，因此，法樂氏四聯癥的患兒多舉止緩慢，不喜喧嚷而愛好靜，不能或不愿與其他兒童一起玩耍。

3.蹲踞：是法樂氏四聯癥的特征性姿態，多見于小兒，因蹲踞時紫紺和呼吸困難減輕，可防止缺氧發作。

法樂氏四聯癥的患兒生長和發育緩慢，往往伴有左心室發育不良。在出現紫紺后1-2年患兒逐漸出現杵狀指(趾)，它與肺動脈狹窄和主動脈踦跨的嚴重程度有關。典型的法樂氏四聯癥在心前區第三、四肋間胸骨左緣聽到收縮期雜音，其高低與狹窄的程度有關，狹窄愈重，雜音愈低、愈短。典型的法樂氏四聯癥的x線胸片可見肺血減少和木靴狀心影外形，并不增大。化驗檢查紅細胞計數增多，紅細胞壓積增加。在超聲心動圖協助下一般都能得到確診，個別情況需做心導管造影檢查明確診斷。

一般來說，如條件允許，應首先選擇根治性手術治療。手術年齡選在1－10歲為宜。如嬰兒期缺氧發作嚴重，屢發呼吸道感染或昏厥者，應及早手術。如年齡在10歲以上癥狀明顯，亦應爭取做根治術。（實習編輯：楊薇）