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法洛四聯癥的最佳手術時機王武軍南方醫科大學南方醫院

概述

法洛氏四聯癥在紫紺型先心病中最常見（占70－75％），為復合性先天性畸形，包括肺動脈口狹窄，室間隔缺損，主動脈騎跨于缺損的心室間隔上或右位和右心室肥厚四種畸形。男女性發病率類似。

病因

本病的基本病理改變室間隔缺損和肺動脈口狹窄，右心室肥厚和主動脈騎跨為前兩種畸形的后果。

肺動脈口狹窄以漏斗部狹窄多見，由于右心室流出道發育不良，心內膜增厚及漏斗部組織彌漫性或局限性增厚等，形成第三心室。室間隔缺損多位于升主動脈起源部之下方，大小類似主動脈瓣口，為室上嵴下型。主動脈騎跨為一相對畸形，隨著主動脈發育，騎跨可逐漸加重。右心室肥厚是肺動脈口狹窄的代償性結果，室壁增厚，可接近與超過左心室。本病約20－25％有右位主動脈弓，約15％伴有卵園孔未閉或房間隔缺損，稱法樂氏五聯癥。其臨床表現類似法樂氏四聯癥，本病尚可與動脈導管未閉，雙側上腔靜脈，肺靜脈畸形引流，右位心等畸形并存。

癥狀

大多數于出生后6個月內出現紫紺，嚴重者生后不久即出現。輕者在1歲左右時由于肺動脈瓣口狹窄加重，和動脈導管閉合而漸出現紫紺，活動后氣喘，乏力，喜蹲踞位，后者可使體循環阻力增加，而減少右至左分流和回心血量，使癥狀稍緩解，紫紺嚴重者，可由于缺氧較重引起發作性昏厥癲癇樣抽搐，意識障礙，甚至死亡。

少數病例可有鼻衄，咯血，栓塞及腦出血。

檢查

一、x－線：心影正常或稍大，心尖園鈍上翹，肺野清晰，肺血管影稀少，肺動脈干凹隱。

二、心電圖：右心室肥厚與勞損，部分人也有右心房肥大。電軸右偏。

三、超聲心動圖：主動脈前壁與室間隔連續中斷，室間隔位于主動脈前后壁間，主動脈增寬，右心室增大，右心室前壁增厚，流出道狹窄。

四、心導管檢查：可有以下特征：①導管可自右心室經室間隔缺損進入主動脈。②右心室與肺動脈間有收縮期壓力階差，分析連續壓力曲線，可判斷狹窄的部位，類型和程度。③右心室血氧含量高于右心房，說明心室水平有左至右分流。④動脈血氧量減低，說明有右至左的分流。⑤若主動脈、左心室和右心室收縮壓相近，說明室間隔缺損大且主動脈右跨明顯。⑥紅細胞計數與血紅蛋白濃度均有增高。

五、心血管造影：右室造影可見主動脈與左、右心室同時顯影，主動脈增寬，對判斷肺動脈口狹窄，程度和類型，肺動脈分支情況，室間隔缺損的部位及大小，和升主動脈騎跨程度有很大價值。

六、血常規檢查：紅細胞計數，血紅蛋白濃度和紅細胞比積均顯著提高。

治療

一、內科治療：及時控制呼吸道感染防治感染性心內膜炎，重癥病例用β－受體阻滯劑以減輕右心室流出道梗阻，預防缺氧發作。

二、外科治療：直視下行根治術，包括切除右心室流出道肥厚肌束，分離狹窄的瓣膜，修補室間隔缺損，此手術較為徹底。手術年齡以5－8歲為宜。若癥狀嚴重，亦可在3歲內選用分流術，作鎖骨下動脈、主動脈或上腔靜脈與肺動脈吻合術，建立體－肺循環交通，以改善缺氧，為日后根治術準備條件。個別不能作根治術的病例亦可考慮作狹窄肺動脈瓣口或漏斗部切開術，以減輕右心室梗阻，增加肺血流量，減少右至左分流。（實習編輯：楊薇）