小兒法洛四聯癥應該如何治療?
(一)治療
1.一般護理 平時應經常飲水,預防感染,及時補液,防治脫水和并發癥。嬰幼兒則需特別注意護理,以免引起陣發性缺氧發作。
2.缺氧發作的治療 發作輕者使其取胸膝位即可緩解,重者應立即吸氧,給予普萘洛爾(心得安)每次0.1mg/kg靜注,或去氧腎上腺素(新福林)每次0.05mg/kg。必要時也可皮下注射嗎啡每次0.1~0.2mg/kg。糾正酸中毒,給予5%碳酸氫鈉1.5~5.0ml/kg靜注,以往常有缺氧發作者,可口服普萘洛爾(心得安)1~3mg/(kg·d)。平時應去除引起缺氧發作的誘因如貧血、感染,盡量保持患兒安靜,經上述處理后仍不能有效控制發作者,應考慮急癥外科手術修補。
3.外科治療 近年來外科手術不斷的進展,本病根治術的死亡率在不斷下降。輕癥患者可考慮于5~9歲行一期根治手術,但稍重的患兒應盡早行根治術。年齡過小的嬰幼兒可先行姑息分流手術,對重癥的患兒也宜先行姑息手術,待年長后一般情況改善,肺血管發育好轉后,再作根治術。目前常用的姑息手術有:鎖骨下動脈-肺動脈吻合術(blalock-taussig手術),上腔靜脈-右肺動脈吻合術(glenn手術)等。
(二)預后
未經治療者的預后差,平均壽命為15歲左右。tof的預后取決于右心室流出道狹窄的程度、側支循環的數量及右向左的分流量。如右心室流出道狹窄輕,無缺氧發作,5~6歲時才出現蹲踞的患兒多能存活至20~40歲。(實習編輯:楊薇)
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