法洛氏四聯(lián)癥癥狀 ：
主要表現(xiàn)為紫紺和缺氧或有蹲踞。在有紫紺出現(xiàn)的先天性心臟病中居首位。極少數(shù)病人未經(jīng)手術(shù)治療能活到40歲以上，但絕大多數(shù)病人在童年就死亡。
術(shù)前檢查：
一般經(jīng)過心電圖、x線檢查、hd11xe超聲心動(dòng)圖（彩色多普勒心動(dòng)圖）、dsa選擇性右心室造影及逆行主動(dòng)脈造影檢查、dsa下右心導(dǎo)管檢查、血液檢查即可診斷。
如需手術(shù)則還應(yīng)進(jìn)行viasys等系統(tǒng)檢查，專家會(huì)根據(jù)這些檢查數(shù)據(jù)，制定科學(xué)合理的治療方案及手術(shù)方法，最大限度的降低了患者的風(fēng)險(xiǎn)，使其在更安全的情況下接受治療。
手術(shù)優(yōu)化方案
體外循環(huán)法洛氏四聯(lián)癥根治術(shù)：在evita 2 dura監(jiān)護(hù)下，運(yùn)用stockert sc體外循環(huán)機(jī)，建立低溫體外循環(huán)之后，直視進(jìn)行糾治，最后心臟搏動(dòng)恢復(fù)后停止服溫體外循環(huán)。
手術(shù)效果
法洛氏四聯(lián)癥的根治手術(shù)擁有非常令人滿意的效果，手術(shù)死亡率一直不斷下降，現(xiàn)約在5～10％左右；一般術(shù)后癥狀明顯改善，紫紺消失，活動(dòng)耐力增強(qiáng)（能參加正常學(xué)習(xí)或工作）。遠(yuǎn)期效果好（術(shù)后10~20年生存率在90％以上）。但肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，殘留缺損，右心室高壓等情況，影響術(shù)后功能恢復(fù)，遠(yuǎn)期療效一般。我院新生兒復(fù)雜先心病完全胸腔鏡下手術(shù)為國內(nèi)領(lǐng)先水平，可以順利開展3-4公斤新生嬰兒的復(fù)雜手術(shù)，如：法洛氏四聯(lián)癥、完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等。
手術(shù)適合人群
3個(gè)月以內(nèi)嬰兒應(yīng)作分流手術(shù)。3～6個(gè)月嬰兒，如阻塞在流出道和瓣膜，其肺動(dòng)脈發(fā)育正常，可以行根治術(shù)；如瓣環(huán)和肺動(dòng)脈太小，則作分流手術(shù)。出生6個(gè)月以上者均可作根治術(shù)。
不適合手術(shù)的情況
如有肝腎功能異常、以及其它不適合手術(shù)的疾病，應(yīng)不予手術(shù)，或狀況改善后酌情進(jìn)行；
周圍肺動(dòng)脈發(fā)育、左心室發(fā)育小者，一般不適合進(jìn)行根治術(shù)，可考慮進(jìn)行姑息性手術(shù)。
體循環(huán)、肺循環(huán)吻合術(shù)后出現(xiàn)嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓者，不能進(jìn)行手術(shù)治療。
術(shù)后護(hù)理：
1）術(shù)后要預(yù)防感染。2）三至六個(gè)月內(nèi)要限制劇烈活動(dòng)和重體力勞動(dòng)。3）飲食以普食，半流質(zhì)高蛋白低鹽高纖維素飲食為主，少量多餐，勿暴飲暴食。尤其控制液體入量（1-5歲兒童入量20-40ml/小時(shí)，5-10歲兒童入量40-80ml/小時(shí)，10- 14歲80-120ml/小時(shí)）。4）遵醫(yī)囑按時(shí)服藥，不可隨意停藥，增減藥物用量5.一般術(shù)后3-6個(gè)月可以去上學(xué)，手術(shù)后遵醫(yī)囑去醫(yī)院復(fù)查。（實(shí)習(xí)編輯：楊薇）
陜公網(wǎng)安備 61019002000060號(hào)