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法洛四聯(lián)癥的最佳手術(shù)時(shí)機(jī) 王武軍南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院

法洛四聯(lián)癥臨床表現(xiàn)與查體:

⑴青紫為主要表現(xiàn)，其程度和出現(xiàn)的早晚與肺動脈狹窄程度有關(guān)。于毛細(xì)血管豐富的淺表部位，如唇、指（趾）甲床、球結(jié)合膜等明顯。因血氧含量下降，活動耐力差，稍一活動如啼哭即可出現(xiàn)氣急及青紫加重。

⑵蹲踞現(xiàn)象患兒多有蹲踞癥狀，每于行走、游戲時(shí)，常主動下蹲。下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，減輕了心臟負(fù)荷，同時(shí)下肢動脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右向左分流量減少，從而缺氧癥狀暫時(shí)得以緩解。

⑶杵狀指（趾）長期缺氧可使指、趾端毛細(xì)血管擴(kuò)張?jiān)錾?，局部軟組織和骨組織也增生肥大，表現(xiàn)為指（趾）端膨大如鼓槌狀。

⑷陣發(fā)性缺氧發(fā)作多見于嬰兒，吃奶、哭鬧、情緒激動、貧血、感染等。表現(xiàn)為陣發(fā)性呼吸困難，嚴(yán)重者可引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡。是由于在肺動脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該處肌部痙攣，引起一過性肺動脈梗阻，使腦缺氧加重所致。

⑸患兒生長發(fā)育一般均較遲緩，智能發(fā)育亦可能稍落后于正常兒。心前區(qū)略隆起，胸骨左緣第2、3、4助間可聞及ⅱ一ⅲ級粗糙噴射性收縮期雜音，此為肺動脈狹窄所致，一般無收縮期震顫。肺動脈第2音減弱。部分患兒可聽到亢進(jìn)的第2心音，乃由右跨之主動脈傳來。狹窄極嚴(yán)重者、或在陣發(fā)性呼吸困難發(fā)作時(shí)，可聽不到雜音。有時(shí)可聽到側(cè)支循環(huán)的連續(xù)性雜音。紫紺持續(xù)6個(gè)月以上，出現(xiàn)杵狀指（趾）。（實(shí)習(xí)編輯：楊薇）