法洛四聯(lián)癥（tetralogyoffallot，tof）是嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病，約占所有先天性心臟病的10％。由四種畸形組成：肺動(dòng)脈狹窄，室間隔缺損，主動(dòng)脈騎跨，右心室肥厚。
血液動(dòng)力學(xué)改變
右心室流出道狹窄程度的不同，心室水平可出現(xiàn)左向右、雙向甚至右向左分流。肺動(dòng)脈狹窄較輕至中度者，可有左向右分流，此時(shí)患者可無明顯的青紫（非青紫型法洛四聯(lián)癥）；肺動(dòng)脈狹窄嚴(yán)重時(shí)，出現(xiàn)明顯的右向左分流，臨床出現(xiàn)明顯的青紫（青紫型法洛四聯(lián)癥）。臨床上的雜音由右心室流出道梗阻所致而非室間隔缺損。右心室流出道的梗阻使右心室后負(fù)荷加重，引起右心室的代償性肥厚。主動(dòng)脈騎跨于兩心室之上，主動(dòng)脈除接受左心室的血液外，還直接接受一部分來自右心室的靜脈血，輸送到全身各部，因而出現(xiàn)青紫；同時(shí)因肺動(dòng)脈狹窄，肺循環(huán)進(jìn)行氣體交換的血流減少，更加重了青紫的程度。此外，由于進(jìn)入肺動(dòng)脈的血流減少，增粗的支氣管動(dòng)脈與肺血管之間形成側(cè)支循環(huán)。在動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉前，肺循環(huán)血流量減少程度較輕，青紫可不明顯，隨著動(dòng)脈導(dǎo)管的關(guān)閉和漏斗部狹窄的逐漸加重，青紫日益明顯，并出現(xiàn)杵狀指（趾）。由于缺氧，刺激骨髓代償性產(chǎn)生過多的紅細(xì)胞，血液粘稠度高，血流緩慢，可引起腦血栓，若為細(xì)菌性血栓，則易形成腦膿腫。（實(shí)習(xí)編輯：楊薇）
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