確診后應遲早行手術治療，一般施行會陰肛門成形術，也可采用骶會陰肛門成形術。
一、切口:在會陰中央或可激發環形收縮區的中間，做x形切口，長約1.5cm。切開皮膚，翻開4個皮瓣，其下方可見環形外括約肌纖維。
二、尋找游離直腸盲端：用蟻式血管鉗經括約肌中間向深層鈍性分離軟組織，可找到呈藍色的直腸盲端，在盲端肌層穿2根粗絲線作牽引。因直腸盲端正位于恥骨直腸肌環內，因此應緊貼腸壁向上分離。游離盲端約3cm，使直腸能松弛地拉至肛門口。游直直腸一定要有足夠的長度，如不充分游離而勉強拉下縫合，術后極容易發生腸壁回縮，造成瘢痕性狹窄。分離時還應避免損傷尿道、陰道和直腸壁。
三、切開直腸：在直腸盲端作十字形切口切開，用吸引器吸盡胎糞，或讓其自然流出拭凈。注意保護創面，盡量避免污染。如發生污染，應仔細用生理鹽水沖洗。
四、吻合固定：將直腸盲端與周圍軟組織固定數針，用細絲線或腸線間斷縫合腸壁與肛周皮膚8～12針。注意腸壁與皮膚瓣應交叉對合，使愈合后瘢痕不在一個平面上。術后10天左右開始擴肛，防止肛門狹窄。
尾骨，尋找直腸盲端，充分游離后，行數針縫合作牽引（如合并瘺管，則將瘺管從腸壁剔除，全層縫合瘺管口）;在電刺激指引下游離恥骨直腸肌。擴大創面后，將直腸盲端通過恥骨直腸肌;在電刺激指引于，肛隱窩中心處行十字切口，小心分離外括約肌皮下環，且向環中深部分離;拖出直腸盲端，切開后將直腸全層與皮膚間斷縫合，置油紗布于肛管內及切口處引流，然后逐層縫合至皮膚。有術前行結腸造瘺者在術中一并封瘺。（實習編輯：宋宇）
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