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結節性硬化癥臨床表現--眼的病變

來源：健康一線        2016年08月10日 手機看

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結節性硬化癥是什么 林志淼  北京大學第一醫院

tsc視網膜病變第一次由vander hoeve于 1921年描述，他闡述了視網膜的斑痣狀錯構瘤的構成，現在已經清楚視網膜的斑痣狀錯構瘤是星形細胞瘤。rowley等對100例tsc患者進行了眼底和視力的檢查，發現視網膜錯構瘤的發生率為 40%，其中34%為雙側性的。最常見的瘤體形態是扁平的半透明損害(占70% )，其次為草莓樣結節性損害(占55% )，介于上述兩型之間的過渡型占 9%。30%患者同時有兩種或兩種以上形態的視網膜錯構瘤。除了視網膜錯構瘤外，還發現有其他的眼部病變，如:眼瞼的血管纖維瘤、非麻痹性斜視和眼部結構的缺損。七、其他癥狀 tsc錯構瘤可以累及很多系統和器官。有報告 tsc患者出現齒齦的血管纖維瘤和全血細胞減少癥。tsc中可并發肝臟的血管肌脂肪瘤，且均與腎臟的血管肌脂肪瘤相關。另外，還有骨皮質囊腫、腎上腺錯構瘤、直腸息肉、睪丸血管纖維瘤等。（責任編輯：小雨）

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