tsc腎臟的病變僅次于神經(jīng)系統(tǒng)，也是tsc主要的臨床表現(xiàn)和死亡原因之一。ewalt等隨訪了 tsc的兒童，發(fā)現(xiàn)53%有腎臟的受累，腎臟受累的平均年齡為6·9歲。tsc的腎臟病變包括腎血管肌脂肪瘤、腎囊腫、腎細(xì)胞癌、嗜酸粒細(xì)胞瘤等，以前兩者常見。腎血管肌脂肪瘤是tsc腎臟損害中最常見的，女性多于男性，絕大部分是雙側(cè)性的。tsc腎血管肌脂肪瘤的腎細(xì)胞來(lái)源于嗜鉻神經(jīng)嵴細(xì)胞的遷移和分化。幾乎一半的tsc腎血管肌脂肪瘤平滑肌細(xì)胞的黃體酮受體染色呈陽(yáng)性，所有的黃體酮受體陽(yáng)性的tsc血管肌脂肪瘤都發(fā)生于50歲以下的婦女，提示性激素可能參與了tsc腎臟病變的過(guò)程。tsc腎臟血管肌脂肪瘤臨床癥狀的嚴(yán)重程度與瘤體的大小和柔韌性有關(guān)，大部分患者沒(méi)有癥狀，肉眼血尿是血管肌脂肪瘤最常見的癥狀，其次還有肋腹部疼痛、可觸知的腹部包塊、高血壓等。直徑>3·5 cm的腫瘤發(fā)生大出血的可能性為35%，故對(duì)于直徑>3·5 cm的腎血管肌脂肪瘤應(yīng)行擇期手術(shù)，以防止大出血。
tsc的腎血管肌脂肪瘤與智力障礙有一定的關(guān)聯(lián)性。dabora等研究發(fā)現(xiàn)并發(fā)腎血管肌脂肪瘤的tsc患者中76%伴有智力障礙，且程度較嚴(yán)重; 不并發(fā)腎血管肌脂肪瘤的tsc患者僅44%伴智力障礙。o′callaghan等亦發(fā)現(xiàn)合并學(xué)習(xí)能力缺陷的tsc兒童100%患有腎血管肌脂肪瘤，而擁有正常智力的tsc患者中僅38%患有腎血管肌脂肪瘤。
腎囊腫性疾病是tsc患者第二常見的腎臟病變。近一半的tsc有腎囊腫，并可與腎血管肌脂肪瘤同時(shí)發(fā)生。大部分的囊腫是多發(fā)和雙側(cè)性的。一般囊腫的大小和數(shù)量隨時(shí)間的推移而增大和增多， 但ewalt等卻發(fā)現(xiàn)10例兒童中有5例患者囊腫自然消失。腎囊腫要比腎血管肌脂肪瘤更容易引起高血壓和腎功能不全。（責(zé)任編輯：小雨）
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