1、臨床無(wú)神經(jīng)癥狀者不需治療。顱底凹陷常導(dǎo)致顱后窩和上頸部椎管有效空間縮小，故治療的目的在于給予足夠空間進(jìn)行減壓術(shù)。對(duì)于偶然發(fā)現(xiàn)的無(wú)癥狀者，一般不需要治療，應(yīng)囑患者防止頭顱部外傷及過(guò)度劇烈頭部屈伸。對(duì)癥狀輕微而病情穩(wěn)定者，可以隨訪觀察。
2、有神經(jīng)體征并逐漸加重者應(yīng)行手術(shù)。一旦出現(xiàn)進(jìn)行性加重，應(yīng)手術(shù)治療，手術(shù)方式主要為枕肌下減壓術(shù)。但必須指出，癥狀輕微患者即使影像學(xué)發(fā)現(xiàn)畸形也不宜手術(shù)。目前手術(shù)指證為：①有延髓和上頸髓受壓表現(xiàn)者。②有小腦征癥狀及頸神經(jīng)癥狀，并呈進(jìn)行性加重者。③有頸神經(jīng)根受累和伴有脊髓空洞者。④有腦脊液循環(huán)障礙或顱內(nèi)壓增高者。⑤伴有顱后窩腫瘤或蛛網(wǎng)膜囊腫者。
3、麻醉可采用局麻。對(duì)呼吸功能受累者應(yīng)采用氣管內(nèi)插管麻醉，插管時(shí)不使患者頭部過(guò)伸，以免延髓受壓加重而發(fā)生危險(xiǎn)。
4、枕下減壓術(shù)，采用中線切口，切除枕骨大孔后緣、枕骨鱗部、環(huán)椎后弓與樞椎棘突和椎板，硬脊膜外的橫行或縱行的纖維帶也應(yīng)切除。硬膜切開，下疝的扁桃體一般不切除。腦部粘連必須小心剝離，爭(zhēng)取使腦脊液循環(huán)通暢。術(shù)后臥床2～3周。
5、齒狀突畸形壓迫延髓或上段頸髓者，可經(jīng)口入路或側(cè)方入路行齒狀突切除減壓。
6、如枕骨和頸椎穩(wěn)定性較差時(shí)，宜在顱骨牽引下手術(shù)，術(shù)后維持牽引2～4周。也可取髂骨片行枕骨和頸椎融合術(shù)。
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