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神經纖維瘤病的分型及臨床表現丁易北京積水潭醫院

特別是現在的一些小孩子很容易出現小兒神經纖維瘤，其實也是很容易通過一些皮膚的表現來看出來的，那么對于小兒神經纖維瘤呢到底有哪些皮膚方面的改變呢，要是能夠很好的掌握著一點的話，那么以后家長就很清楚的了解小兒神經纖維瘤的具體表現是什么了？

1、皮膚改變咖啡牛奶斑是本病的重要體征，出生時即可發現，為一些淺棕色（咖啡里加牛奶的顏色）斑，大小不等，形狀不一，不隆起于皮膚，不脫屑，感覺無異常，除手掌、足底和頭皮外，軀體其他部位均可波及。正常小兒有時也可見到1～2塊咖啡牛奶斑，無診斷意義，6塊以上直徑大于5mm的咖啡牛奶斑則有診斷價值。有時在腋窩鼠蹊部或軀干其他部位見到一些1～3mm直徑似雀斑狀的淺棕色斑，稱為腋窩雀斑，成簇出現，數目往往較多，也具有診斷意義。

皮膚的神經纖維瘤在嬰幼兒時期往往不明顯，青春期后增多，表現為結節狀隆起，有時有蒂，與皮膚色澤一致或呈暗紅色，大小由數毫米至數厘米，數目多少不等，多見于軀干，四肢及頭部較少，如腫瘤壓迫神經可引起疼痛或功能障礙。叢狀神經纖維瘤常波及面部，兒童期也可見到，醫學教.育網搜集整理常破壞面容，頸部或縱隔的叢狀神經纖維瘤可壓迫呼吸道，影響呼吸。

2、眼部異常虹膜部位常可見到色素性虹膜錯構瘤（Lisch小體），一般體格檢查不能發現，需在裂隙燈下觀察，表現為突起的褐色斑塊，邊緣清晰，無特殊癥狀，6歲以后常見，有診斷意義。

3、神經系統神經纖維瘤組織在病理上屬錯構瘤樣結構，為良性腫瘤，身體各部位的神經纖維均可受累，由于腫瘤的性質、部位的不同臨床表現也多種多樣。視神經膠質瘤可見于15%的病人中，表現為進行性視力喪失、視神經萎縮、局部疼痛或眼球突出，單側或雙側。聽神經瘤往往在10歲以后發生，表現為聽力喪失、耳鳴、眩暈及面肌無力。腦部還可見到腦膜瘤、星形細胞瘤及室管膜瘤，脊髓及神經根也可波及。本病可伴有學習困難及行為障礙，但明顯智力低下及癲癇發作不太多見。

4、其他系統骨骼常表現為先天性骨發育不良，骨皮質變薄、鈣化不全等。?？梢姷前l育不良、病理性骨折、脛骨假關節形成等。

通過上面的一些身體方面的表現呢，其實對于小兒神經纖維瘤呢有了很多詳細的認識了，所以對于這樣的疾病肯定是有所體現得，一定要重視孩子的一些皮膚的變化。（實習編輯：小編）