單側患病居絕大多數，雙側聽神經瘤僅占總數的4％左右，且常為先后發生，雙側同時發病者極罕見。伴隨瘤體的生長，癥狀與體征由無到有，由輕漸重，由隱匿轉明顯。
1、早期癥狀
腫瘤直徑<2.5cm時為聽神經瘤的早期。由于腫瘤在內聽道內壓迫聽神經的耳蝸支和前庭支，早期多表現為緩慢發生的耳鳴、聽力減退、眩暈以及步態不穩感等耳蝸與前庭功能障礙的癥狀，但亦可見突發性聾（約占10％）。這些常見早期癥狀可出現其中一個或幾個也專業可能同時發生，癥狀極差出現頻率和嚴重程度因人而異，輕者可能不被患者覺察，重者可因反復發作的眩暈或持續存在的步態不穩而影響日常生活。比較少見的早期藥物癥狀有耳內癢感或刺痛、外耳道后壁麻木、患側淚液減少等，系中間神經在內聽道內受壓所致。
2、中晚期癥狀
伴隨腫瘤的不斷增大，癥狀逐漸加重。當腫瘤擴展至橋小腦角，可累及三叉神經，出現患側面部感覺異常和麻木、角膜反射遲鈍或消失等；若腫瘤阻塞腦脊液循環，可引起腦積水和嚴重顱內高壓癥；腫瘤壓迫小腦，可出現患側手足精細運動障礙，行走步態蹣跚不穩等小腦功能障礙；腫瘤壓迫腦干，可導致肢力減弱、肢體麻木、感覺減退等。腫瘤增大到一定程度可致顱內壓增高，出現頭痛、惡心、嘔吐等癥狀。患者可因突發腦疝而致死。
典型病例的癥狀、體征出現順序依次為耳蝸與前庭功能異常、小腦源性運動失調、鄰近神經受累、顱內壓增高、腦干受壓、小腦危象等。非典型性病例的臨床癥狀可為bell面癱、耳痛、半面痙攣、視覺障礙等。（實習編輯：曉東）
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