神經纖維瘤,它不再是傳統腫瘤疾病的根治手段可以解決的,解決好自身不良的生活習慣才是當務之急,需要患者及其家屬的積極配合才能有顯著的效果。數以萬計的慘痛教訓是值得我們現代都市人深思的!
X線平片可見各種骨骼畸形;椎管造影、CT及MRI可發現中樞神經腫瘤。腦干聽覺誘發電位對聽神經瘤有較大診斷價值。基因分析可確定NFI和NFⅡ類型。
1、NFI診斷標準(美國NIH,1987)
6個或6個以上牛奶咖啡斑,青春期前最大直徑>5mm,青春期后>15mm;腋窩和腹股溝區雀斑;2個或2個以上神經纖維瘤或叢狀神經纖維瘤;一級親屬中有NFI患者;2個或2以上Lisch結節;骨損害。
2、NFⅡ診斷標準
影像學確診雙側聽神經瘤,一級親屬患NFⅡ伴一側聽神經瘤,或伴神經纖維瘤、腦(脊)膜瘤、膠質瘤、Schwann細胞瘤中的兩種,青少年后囊下晶狀體渾濁。
鑒別診斷應與結節性硬化、脊髓空洞癥、骨纖維結構不良綜合征、局部軟組織蔓狀血管瘤等相鑒別。
治療神經纖維瘤病無法徹底治愈。聽神經瘤、視神經瘤等顱內及椎管內腫瘤可手術治療,部分患者可用放療,癲癇發作者可用抗癲癇藥治療。懷孕可加速聽神經瘤的生長。Ketotifen抑制肥大細胞釋放組胺,治療30~40個月,部分病人瘙癢和局部壓痛癥狀可緩解。
預防本病是常染色體顯性疾病,其子女50%可能發病,故應考慮絕育。同時應注意進行自我監測。如發現腫物短期迅速增大,可能有惡變。當出現嚴重合并癥如顱內腫瘤、胃腸受累引起出血和腸梗阻或腹膜后巨大神經纖維瘤引起內臟受重壓時需要手術治療。
根據以上詳細的剖析,相信大家對神經鞘瘤有了一個透徹的了解,它不再是傳統腫瘤疾病的根治手段可以解決的,解決好自身不良的生活習慣才是當務之急,需要患者及其家屬的積極配合才能有顯著的效果。也希望咱們患者及其家屬有一個健康積極的心態!(實習編輯:曉東)
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