神經纖維瘤是由神經鞘細胞及纖維母細胞兩種主要成份組成的良性腫瘤,分單發及多發兩種型式,多發性神經纖維瘤又稱神經纖維瘤病,本瘤可發生于周圍神經的任何部位,口腔頜面部發病者常發于三叉神經及面神經,通常位于面部、顳部、眼部、頸部、舌部及腭部。
[癥狀體癥]
1.多見于青年人,生長緩慢。2.邊界不清,質地柔軟,常松馳下垂,不可壓縮。3.瘤體內可捫及念珠狀或叢狀結節。4.皮膚可有咖啡色素斑。5.常致顏面部畸形或器官功能障礙,可伴有顱骨缺損。6.可有家族史。
[診斷依據]
1.多見于青年人,生長緩慢。2.邊界不清,質地柔軟,松弛下垂,顏面部畸形,不可壓縮。3.瘤體內可捫及念珠狀或叢狀結節。4.皮膚散在色素斑。5.多發性者可有家族史。6.病理組織學檢查確診。
[治療原則]
手術治療,病變小者力爭一次切除乾凈,范圍大者分次切除或部分切除。
[療效評價]
1.治愈:腫瘤全部切除,外形及功能明顯改善。2.好轉:治療部分切除腫瘤,外形及功能有所改善。3.未愈:未行手術治療,外形及功能無改善。
[專家提示]
神經纖維瘤由于邊界不清,瘤體血運豐富,術中出血較多,故術前應作好充分的備血及采用低溫麻醉,對于較小而局限的腫瘤應盡早手術,以免腫瘤增大后造成較嚴重的畸形及功能障礙并導致手術難以切盡,手術危險性增加,并難以達到理想的手術整容效果。(實習編輯:曉東)
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