神經纖維瘤病是一種源于多系統神經嵴損害的常染色體顯性遺傳病，是神經皮膚綜合征的一種，臨床上少見。
(1)nf21型的mri表現在nf中膠質瘤好發于視束，其次是腦干、下丘腦、脊髓。
①視神經膠質瘤：累及一側視神經或雙側視神經和視交叉，表現為t1w i低信號， t2w i高信號，gd2dtpa增強部分強化。
②其他腦實質膠質瘤： 表現為t1w i低， t2w i高信號，不同于周圍水腫的輕度不均勻高信號，有占位效應。
③t1w i基底節區高信號病變：常常累及蒼白球、雙側內囊等對稱部位，占位效應不明顯、有水腫或gd2dtpa增強表現。有人認為此系該區域具有異常雪旺氏細胞和/或黑色素沉積， 發生神經嵴衍生物異常移動引起。
④t2w i高信號的白質病變：表現為t2w i白質內高信號病灶，無占位效應，神經功能尚可，多見于小腦腳，腦干。在t1w i上表現為等信號，一般較難發現，但在注射gd2dtpa后強化不明顯，與腦實質內膠質瘤的區別在于膠質瘤有占位效應，t1w i上為低信號。
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