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什么是新生兒溶血病?他的發病機制是什么?

來源:健康一線        2016年05月23日 手機看

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什么是新生兒溶血病 龍卉  中國人民解放軍總醫院

 

新生兒溶血病新生兒溶血病(hemolytic disease of the newborn)是指母嬰血型不合,母血中對胎兒紅細胞的免疫抗體igg通過胎盤進入胎兒循環,發生同種免疫反應導致胎兒、新生兒紅細胞破壞而引起的溶血。

【病因和發病機制】 目前已知血型抗原有160多種,但新生兒溶血病以abo血型系統不合最為多見,其次是rh血型系統不合。主要是由于母體存在著與胎兒血型不相容的血型抗體(igg),這種igg血型抗體可經胎盤進入胎兒循環后,引起胎兒紅細胞破壞,而出現溶血。

(一) abo血型不合母親多為 o 型,嬰兒 a型或 b型,如母為ab型或嬰兒為o型則均不會發生溶血。

由于自然界中廣泛存在a、b血型物質,因此,o型血婦女通常在孕前早已接觸過a、血型物質的抗原物質刺激,其血清中產生了相應的抗a、抗b的igg型抗體,妊娠時經胎盤進入胎兒血循環引起溶血,故abo血型不合者約50%在第一胎即可發病。

(二) rh血型不合rh血型有6種抗原(c、c;d、d;e、e),其中 d抗原最早被發現且抗原性最強,臨床上把凡具d抗原者稱rh陽性,反之為陰性。我國漢族人大多為rh陽性,僅0.34%為rh陰性。

 

當胎兒紅細胞的rh血型和母親不合時,若胎兒紅細胞所具有的抗原確為母體缺少,一旦胎兒紅細胞經分娩時胎盤失血進入母體循環,使母體產生相應的血型抗體。由于初次母體致敏,免疫反應發展緩慢且產生的是igm型弱抗體并不能通過胎盤,到以后產生igg型抗體時,胎兒已經娩出,因此rh溶血病般不會在第1胎發生。當發生初次反應后的母親再次懷孕時,即使分娩時進入母體的胎兒血量很少(0.01~0.lml),亦能很快地發生次發兔疫,產生大量igg型抗體,通過胎盤進入胎兒體內引起溶血。因此rh溶血病癥狀隨胎次增多而越來越嚴重。極少數未輸過血的母親在懷第1胎時就發生rh溶血病,這可能與產婦是rh陰性而產婦的母親為rh陽性有關。

rh血型不合溶血病主要發生在rh陰性孕婦和rh陽性胎兒,但也可發生在母嬰均為陽性時,這主要是由抗e,抗c或抗e、c等引起。其中以抗e較多見。

【臨床表現】 癥狀的輕重和母親產生的igg型抗體量、抗體與胎兒紅細胞結合程度及胎兒代償能力有關。abo溶血癥臨床差異很大,rh溶血癥常比abo溶血者嚴重。

 

1.胎兒水腫 患兒出生時全身水腫,皮膚蒼白,常有胸、腹腔積液,肝脾腫大及貧血性心力衰竭,如不及時搶救大多死亡,嚴重者為死胎。

2.黃疸 rh溶血者大多在24小時內出現黃疸,abo溶血病大多在出生后2~3天出現,黃疸發展迅速。

3· 貧血 rh溶血者,一般貧血出現早且重;abo溶血者貧血少,一般到新生兒后期才出現。重癥貧血易發生貧血性心力衰竭。

4.膽紅素腦病(bilirubin encephalopathy)是指游離膽紅素通過血腦屏障引起腦組織的病理性損害,又稱核黃疸。一般發生在生后2~7天,早產兒尤易發生,當血清膽紅素>342umol/l(20mg/dl)易引起核黃疸,需積極處理。

【治療原則】

1.產前治療 可采用孕婦血漿置換術、宮內輸血和考慮提前分娩。

2.產后治療 包括換血療法、藍光療法(參閱第五章第五節)、糾正貧血及對癥治療(可輸血漿、白蛋白,糾正酸中毒、缺氧,加強保暖,避免快速輸入高滲性藥物)。

三、新生兒黃疸的護理【常見護理診斷】

1.活動無耐力(activity intolerance) 與紅細胞大量破壞引起貧血有關。

 

2.潛在并發癥,膽紅素腦病 與膽紅素通過血腦屏障有關。

3.知識缺乏(家長) 與缺乏對黃疸的認識有關。

【護理措施】

(一)了解黃疸程度1.觀察皮膚 根據患兒皮膚黃染的部位和范圍,估計血清膽紅素,判斷其發展速度。

2.光照療法護理(參閱第五章第四節)3.耐心喂養患兒 黃疸期間常表現為吸吮無力、納差,護理人員應按需調整喂養方式如少量多次、間歇喂養等,保證奶量攝入。

(二)嚴密觀察1.生命體征觀察 體溫、脈搏、呼吸及有無出血傾向,尤其在藍光照射時,加強監測次數,注意保暖,確保體溫穩定,及時發現呼吸變化并積極處理。

2.神經系統 主要觀察患兒哭聲、吸吮力和肌張力。從而判斷有無核黃疸發生。

3.大小便觀察 大小便次數、量及性質,如存在胎糞延遲排出,應予灌腸處理,促進大便及膽紅素排出。

4.處理感染灶 觀察皮膚有無破損及感染灶,臍部是否有分泌物,如有異常及時處理。

5.補液管理 合理安排補液計劃,及時糾正酸中毒。根據不同補液內容調節相應的速度,切忌快速輸入高滲性藥物,以免血腦屏障暫時開放,使已與白蛋白聯結的膽紅素也可進入腦組織。

 

(三)健康教育① 使家長了解病情,取得家長的配合; ②對于新生兒溶血癥,作好產前咨詢及孕婦預防性服藥;③發生膽紅素腦病者,注意后遺癥的出現,給予康復治療和護理。④若為母乳性黃疸,囑可繼續母乳喂養,如吃母乳后仍出現黃疸,可改為隔次母乳喂養逐步過渡到正常母乳喂養。若黃疸嚴重,患兒一般情況差,可考慮暫停母乳喂養,黃疸消退后再恢復母乳喂養。⑤若為紅細胞g6pd缺陷者,需忌食蠶豆及其制品,患兒衣物保管時勿放樟腦丸,并注意藥物的選用,以免誘發溶血。(實習編輯:大北)

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