小兒重癥肌無(wú)力一般分為3型：短暫性新生兒重癥肌無(wú)力、先天性重癥肌無(wú)力、兒童型重癥肌無(wú)力。
1.臨床特點(diǎn)
本病起病隱襲，也有急起爆發(fā)者，首先受累者常常為腦神經(jīng)支配的肌肉，最常見(jiàn)者為上瞼下垂，少數(shù)以球部肌肉無(wú)力或四肢軀干肌肉無(wú)力為首發(fā)癥狀，肌無(wú)力的癥狀及體征均為晨輕暮重，亦可多變，后期可處于不全癱瘓狀態(tài)，肌無(wú)力活動(dòng)后加重，休息后減輕，一般無(wú)肌萎縮，無(wú)肌束顫動(dòng)，腱反射正常或減弱，無(wú)感覺(jué)障礙，個(gè)別病例以急性暴發(fā)型肌無(wú)力起病，多見(jiàn)于2～10歲小兒，既往無(wú)肌無(wú)力病史，以呼吸衰竭為首發(fā)表現(xiàn)，在24h之內(nèi)出現(xiàn)急性延髓性麻痹，應(yīng)注意與脊髓灰質(zhì)炎及暴發(fā)性腦神經(jīng)型吉蘭-巴雷綜合征鑒別。
眼外肌最常受累，常為早期癥狀，亦可局限于眼肌，睜眼無(wú)力，上瞼下垂多為雙側(cè)，也可為單側(cè)，眼外肌無(wú)力時(shí)眼球運(yùn)動(dòng)受限，常伴斜視和復(fù)視，甚或眼球固定不動(dòng)，眼內(nèi)肌一般不受影響，瞳孔反射多正常，稱為眼肌型重癥肌無(wú)力。
球部肌肉受累時(shí)面肌，舌肌，咀嚼肌及咽喉肌亦易受累，軟腭肌無(wú)力，發(fā)音呈鼻音，談話片刻后音調(diào)低沉或聲嘶，常表現(xiàn)為吞咽及發(fā)音困難，飲水嗆咳，咀嚼無(wú)力，舌運(yùn)動(dòng)不自如，無(wú)肌束顫動(dòng)，面部表情呆板，額紋及鼻唇溝變淺，口角下垂，頸部無(wú)力等，或因發(fā)生急性呼吸功能不全而猝死。
頸肌，軀干，四肢肌無(wú)力時(shí)易疲勞，嚴(yán)重時(shí)呼吸肌受累，尤其以肢體近端無(wú)力明顯，表現(xiàn)抬頭困難，用手托頭，胸悶氣短，洗臉，穿衣乏累，行走困難，不能久行，有的只表現(xiàn)兩下肢無(wú)力，腱反射存在，無(wú)感覺(jué)障礙，稱全身型重癥肌無(wú)力。
本病主要累及骨骼肌，也可有心肌損害，但多無(wú)明顯主訴，而文獻(xiàn)報(bào)道MG患者尸檢25%～50%有心肌損害，重癥肌無(wú)力伴有其他疾病，如胸腺瘤，其次為甲狀腺功能亢進(jìn)，并少數(shù)伴類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，多發(fā)性肌炎，紅斑狼瘡，自身溶血性貧血等。
半數(shù)患者在病程早期經(jīng)歷過(guò)1次以上的緩解期，精神創(chuàng)傷，全身感染，電解質(zhì)紊亂，內(nèi)分泌失調(diào)及過(guò)度勞累等可使癥狀加重。
2.MG分型
為標(biāo)明MG肌無(wú)力分布部位，程度及病程，一般還采用Ossernen改良法分為以下類型：
（1）Ⅰ型（眼肌型）病變僅眼外肌受累，臨床多見(jiàn)，更多見(jiàn)于兒童。
（2）Ⅱ型（全身型）ⅡA型表現(xiàn)眼、面和肢體肌無(wú)力；ⅡB型全身無(wú)力并有咽喉肌無(wú)力，又稱延髓性麻痹型。
（3）Ⅲ型（爆發(fā)型）突發(fā)全身無(wú)力，極易發(fā)生肌無(wú)力危象。
（4）Ⅳ型（遷緩型）病程反復(fù)2年以上，常由Ⅰ型或Ⅱ型發(fā)展而來(lái)。
（5）Ⅴ型（肌萎縮型）少數(shù)患者有肌萎縮。
本病病程遷延，其間可緩解，復(fù)發(fā)，或惡化。感冒，腹瀉，激動(dòng)，疲勞，月經(jīng)，分娩或手術(shù)等常使病情加重，甚至出現(xiàn)危象，危及生命。
3.MG危象
是指肌無(wú)力突然加重，特別是呼吸肌（包括膈肌，肋間肌）及咽喉肌嚴(yán)重?zé)o力，導(dǎo)致呼吸困難。多在重型基礎(chǔ)上誘發(fā)，感染是危象發(fā)生的最常見(jiàn)的誘發(fā)因素，伴有胸腺瘤者易發(fā)生危象。危象可分為3種：
（1）肌無(wú)力危象為疾病本身肌無(wú)力加重所致，此時(shí)膽堿酯酶抑制劑往往劑量不足，加大藥量或靜脈注射依酚氯銨后肌力好轉(zhuǎn)。常由感冒誘發(fā)，也可發(fā)生于應(yīng)用神經(jīng)-肌肉阻滯作用的藥劑，大劑量皮質(zhì)類固醇，胸腺放射治療或手術(shù)后。
（2）膽堿能危象是由于膽堿酯酶抑制劑過(guò)量，使乙酰膽堿（Ach）免于水解，在突觸積聚過(guò)多，表現(xiàn)膽堿能毒性反應(yīng)，可見(jiàn)肌無(wú)力加重，肌束顫動(dòng)（煙堿樣反應(yīng)，終板膜過(guò)度除極化），瞳孔縮小（于自然光線下直徑小于2毫米），出汗，唾液增多（毒素堿樣反應(yīng)），頭痛，精神緊張（中樞神經(jīng)反應(yīng)）。注射依酚氯銨無(wú)力癥狀不見(jiàn)好轉(zhuǎn)，反而加重。
（3）反拗性危象對(duì)膽堿酯酶抑制劑暫時(shí)失效，加大藥量無(wú)濟(jì)于事。兒科無(wú)此危象的報(bào)道。
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