1.抗膽堿酯酶藥常用藥物
包括溴新斯的明、嗅吡斯的明等。主要作用為抑制膽堿酯酶活性,減少乙酰膽堿的降解,從而提高突觸間隙中乙酰膽堿的濃度,起到治療作用。劑量依患者年齡及對藥物的反應而定。開始治療時應用小劑量,達到滿意療效后即應維持,最好在藥物效應尚未消失前給予下一次藥物,以免發生肌無力危象。用藥期間要注意膽堿能副作用,以免過量出現膽堿能危象。
膽堿酯酶抑制劑作為一種有效的對癥、輔助治療藥物,不宜長期單獨應用。用藥因人、因時而異,從小劑量開始給藥,逐步加量,以能夠維持患者進食和起居活動為宜。長期依賴,濫用膽堿酯酶抑制劑,有礙AchR修復,須避免此類藥物的弊端。
輔助藥物如氯化鉀、麻黃堿等可加強新斯的明的作用。忌用對神經-肌肉傳遞阻止的藥物,如各種氨基糖苷類的抗生素、奎尼丁、普魯卡因胺、普萘洛爾、氯丙嗪以及各種肌肉松弛藥。
2.免疫抑制藥
腎上腺皮質激素可抑制機體的自身免疫反應,恢復AchR的正常功能而起到治療作用。既往認為腎上腺皮質激素適用于:嚴重的全身性重癥肌無力;雖為眼肌型但對抗膽堿酯酶藥反應差;胸腺切除術后而療效不佳或癥狀惡化等。多數作者主張對幾乎所有重癥肌無力患者采用激素療法。
(1)皮質類固醇為最常用的免疫治療藥物,無論是眼肌型還是全身型都可選用。
(2)其他免疫抑制藥可選用環磷酰胺、硫唑嘌呤或環孢素,對難治病例、發生危象病例、胸腺切除術后療效不佳者有效。需注意血象和肝、腎功能的變化。
3.胸腺切除
胸腺切除仍然是MG的基本療法。適應于激素治療1年以上停藥后癥狀復發者,或激素治療無明顯療效者。于疾病的最初數年手術效果較好,甚至可獲痊愈。手術后繼續用潑尼松1年。適用于:
(1)全身型MG藥物療效不佳,宜盡早手術。發病3~5年內中年女性患者手術療效甚佳。
(2)伴有胸腺瘤的各型MG患者療效雖較差,應盡可能手術切除病灶。
(3)兒童眼肌型患者手術雖有效,是否值得手術仍有爭議。做好圍術期的處理,防治危象,是降低病死率的關鍵。
4.血漿置換及其他療法
血漿置換能迅速清除血漿中AChRab及免疫復合物等,有助于病情緩解,用于搶救危象,可使癥狀迅速緩解,但作用短暫,必須接上后續治療。其治療方法包括加用氯化鉀或麻黃素等,價格昂貴。
5.人血丙種球蛋白
用大劑量人血丙種球蛋白靜脈滴注,連用5天。治療病情嚴重全身型MG患者,迅速扭轉危象,或用于手術前準備,安全有效。用后需及時加用其他治療。
6.避免應用加重肌無力的藥物
包括新霉素、鏈霉素、卡那霉素、多黏菌素B、林可霉素、奎尼丁、普萘洛爾、苯妥英鈉等。
7.肌無力危象及膽堿能危象的治療
兒科病例危象發生率2.2%,病死率0.8%。一旦發生危象,呼吸肌癱瘓,要特別注意保證呼吸道通暢。應立即進行氣管插管或氣管切開,應用人工呼吸器輔助呼吸,同時明確何種危象,進行對癥處理。在危象處理過程中保持氣道護理的無菌操作、霧化吸入、保持呼吸道通暢、防止肺部感染及肺不張等并發證是搶救成功的關鍵。發生肌無力危象時應用足量抗膽堿酯酶藥物。膽堿能危象時則要停用抗膽堿酯酶藥,可給予阿托品對抗其毒蕈堿樣作用。
8.放射治療
至今胸腺放射治療還是對MG一種確實有效的治療方法。被稱做是“非手術的手術治療”。適用于:
(1)MG藥物療效不明顯者,最好于發病2~3年內及早放射治療。
(2)巨大或多個胸腺瘤,無法手術或作為術前準備治療。
(3)惡性腫瘤術后追加放射治療。
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