1.實驗室檢查
(1)乙酰膽堿受體抗體濃度測定在小兒全身型重癥肌無力患兒有90%的病例血中抗乙酰膽堿受體抗體度升高,多大于10nmol/L;眼肌型的抗體水平低,濃度為0~10nmol/L。
病初期往往為陰性,且早期抗體水平與病情無明顯關(guān)系。重癥肌無力眼癥狀者,若血中此抗體不高則多為單純眼型,一般無需手術(shù)治療;若很高則可能為全身型早期,越早行胸腺摘除術(shù)療效越好。故乙酰膽堿受體抗體測定對重癥肌無力的診斷、治療方法之選擇,以及對免疫抑制藥治療的監(jiān)測均有幫助。
(2)抗橫紋肌抗體檢查合并胸腺瘤的重癥肌無力患兒,90%以上可測出抗橫紋肌抗體,但在小兒重癥肌無力中,很少可見到合并胸腺腫瘤。
(3)肌肉活體組織檢查對個別診斷困難的患者可作肌肉活體組織檢查,若神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜皺襞減少,平坦,突觸上的nAChR數(shù)目減少則可確診MG。
2.其他輔助檢查
(1)騰喜龍或新斯的明試驗騰喜龍是溴化新斯的明的類似物。肌注或靜注騰喜龍1分鐘,患者常出現(xiàn)明顯療效,5分鐘作用消失,肌無力癥狀恢復如初則為陽性。甲基硫酸新斯的明肌內(nèi)注射后15分鐘之內(nèi),患者癥狀即有明顯改善,30分鐘改善最明顯,45分鐘后作用逐漸消失。
新斯的明試驗0.03~0.04mg/kg肌注,比較注射前后半小時各受累肌群的肌力的變化,肌力明顯改善者有助于MG的診斷。為對抗新斯的明的M-膽堿能不良反應(瞳孔散大、心動過緩、流涎、多汗、腹痛、腹瀉、嘔吐)可同時或備用肌內(nèi)注射阿托品。觀察時間較長,易出現(xiàn)腸絞痛等副作用,但藥源充足。應結(jié)合具體情況合理選擇。
(2)肌電圖重復電刺激常見肌肉動作電位逐漸由正常變?yōu)楫惓?,波幅與頻率逐漸降低。神經(jīng)重復頻率刺激實驗和單纖維肌電圖檢查,以2~3Hz低頻超強電流分別刺激面、腋及尺神經(jīng)干并記錄相應肌肉即眼輪匝肌、三角肌及小指展肌的復合肌肉動作電位,如刺激后第四波波幅較第一波衰減10%以上為陽性。眼肌型的MG陽性率低,單纖維肌電圖檢查是敏感性、準確性最高的電生理檢測手段,用其測量同一神經(jīng)支配的肌纖維電位間的間隔時間延長。但神經(jīng)傳導速度正常。最初的感應電刺激可使肌肉收縮,反復刺激受累肌肉時,肌肉收縮逐漸減弱,最終消失。肌注騰喜龍后可使不正常電反應逆轉(zhuǎn)。
(3)胸腺影像學檢查胸部X射線或CT檢查有助于發(fā)現(xiàn)是否合并有胸腺腫瘤或胸腺肥大。
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