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自身免疫性溶血性貧血治療方案

來源:健康一線        2016年08月12日 手機看

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小兒溶血性貧血的癥狀 林愈燈  廣東省人民醫院

 

自身免疫性溶血性貧血是由于產生了抗自身紅細胞的抗體,而使自身紅細胞破壞產生的溶血。是溶血性貧血中最常見的類型。

首先應明確是繼發性還是原發性。對于繼發性患者,應首先治療其原發病。當原發病被控制后其溶血過程將隨之而緩解。但是,無論是原發性或繼發性aiha,總的治療措施均包括糾正貧血和消除抗體的產生兩個方面。對于冷抗體型患者還應注意防寒保暖。主要治療方法如下:

1.一般治療 積極控制原發病,防治感染,以免引起溶血危象。危重病例需注意水電解質平衡及心腎功能,溶血危象者宜采取堿化尿液的措施,應用低分子右旋糖酐以防dic 發生等。

2.腎上腺糖皮質激素 此藥有以下幾種作用:

(1)抑制巨噬細胞吞噬包被有自身抗體的紅細胞,干擾巨噬細胞膜的fc 受體的表達和功能。

(2)減少紅細胞膜與抗體結合。

(3)減少自身抗體的生成(多在治療數周后)。

對溫抗體性溶血,腎上腺皮質激素為首選。急性嚴重的溶血應用甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)按40mg/(m2·d),靜脈滴注,于1~2 天后病情穩定后改為潑尼松口服;口服藥應在靜滴停用前開始。對于病情較輕的,開始即可口服潑尼松40~60mg/(m2·d),分3~4 次。4~7 天后可改為一次性口服,以減輕副作用。

 

若血紅蛋白穩定在100g/l 以上,網織紅細胞下降,即可將潑尼松用量減半,此后再緩慢減量。若持續穩定則可于病程2 個月后停藥。若減量或停藥后又出現溶血,可加量至控制溶血的劑量。為了減輕腎上腺皮質激素的副作用,凡需長期服用的,盡可能隔天頓服。小兒時期應用腎上腺皮質激素治療的有效率為32%~77%。

3.免疫抑制藥 適用于激素治療無效或激素維持量過高者;脾切除無效或脾切除后復發者。免疫抑制藥的副作用較多,一般不宜首選。常用的有硫唑嘌呤(6-tg)、巰嘌呤(6-mp)和環磷酰胺(ctx)等,這些藥物也可與激素聯用,待血象恢復正常,可先將激素減量,再將免疫抑制藥減量。其中以硫唑嘌呤較為常用,劑量為2~2.5mg/(kg·d),環磷酰胺(ctx)劑量為1.5~2mg/(kg·d)。如療效滿意,療程不短于3 個月;如試用4 周而療效不滿意,應增加劑量或換用其他藥物(如環孢素)。在治療中應注意觀察血象和防治感染。

4.脾切除 脾切除的適應證:

(1)對激素治療有禁忌證者。

 

(2)經大劑量激素治療無效者。

(3)需長期用較大劑量激素才能維持血紅蛋白于正常水平者。

(4)激素與免疫抑制藥聯用仍不能控制溶血者。

(5)經常反復發作者。

溫抗體型患者脾切除后約有50%的原發性者、30%的繼發性者可獲緩解。冷抗體型患者脾切除治療僅少數病例有效。

5.輸血 輸血應慎重,因為對溫抗體型者輸血后可因輸入補體而引起溶血反應,而且血型鑒定與交叉配血在本病患者往往有困難,這是因為紅細胞表面的抗原位點被自身抗體阻斷所致。為糾正嚴重貧血而需要輸血時,宜輸入紅細胞。每次輸入的濃縮紅細胞量以100ml 為宜,為減少補體作用,可用經生理鹽水洗滌后的同型紅細胞。輸血速度宜緩慢,并密切觀察病情,檢查患者血清若發現游離血紅蛋白增多,應立即停止輸血。

6.血漿置換 在正常人,血漿置換1~1.5 個血漿容積,可有效降低血清igg 水平約50%。但由于抗體持續產生和大量igg 分布在血管外,從而限制了血漿置換的療效。

7.達那唑(danazol) 達那唑具有免疫調節作用,還能抑制補體與紅細胞的結合。可與激素合用,待貧血糾正后,可將激素逐漸減停,以達那唑維持。也有激素無效,用達那唑達到緩解的報道。

 

8.其他 也有大劑量人血丙種球蛋白滴注、胸腺切除術、長春堿類、抗淋巴(或胸腺)細胞球蛋白滴注等治療aiha 的報道,但有待于進一步臨床觀察。(實習編輯:曉東)

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