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對藥物誘發溶血性貧血應如何診斷與鑒別診斷?

來源:健康一線        2016年08月12日 手機看

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小兒溶血性貧血的癥狀 林愈燈  廣東省人民醫院

 

凡服藥或接觸化學物品(尤其是氧化劑)后突然發生急性溶血性貧血,均須考慮藥物誘發溶血性貧血的可能。可靠的診斷只需進行一二種過篩試驗。其中熒光點試驗最有用。

各種過篩試驗對一般葡糖六磷酸脫氫酶(g6pd)缺乏的半合子男性的診斷無問題,但對g6pd缺乏輕型(如a-型),在急性溶血發作后不久作出診斷則較為困難。因為這時缺乏g6pd的紅細胞大部分已被破壞,而大量新生紅細胞的g6pd含量接近正常。

為了明確診斷,可以①進行家族檢查,以便發現有g6pd酶活性減低者;②等待1~2月后重復g6pd缺乏的過篩試驗,觀察g6pd酶活性是否降低;③這種病例網織紅細胞計數高,而g6pd酶活性不高于正常。女性雜合子的診斷更為困難,采用細胞化學方法顯示各個紅細胞的g6pd酶活性,則有助于作出診斷。

藥物誘發溶血性貧血須與其他性質的溶血性貧血相鑒別。本病的滲透脆性試驗結果正常,可與遺傳性球形細胞增多癥相鑒別;酸化血清溶血試驗和蔗糖溶血試驗均陰性,可與陣發性睡眠性血紅蛋白尿相鑒別;血紅蛋白a2及胎兒血紅蛋白(hbf)定量均正常,可與β海洋性貧血相鑒別。

 

此外,尚需與下列四種溶血性貧血仔細鑒別。

①不穩定血紅蛋白引起的溶血性貧血:其臨床表現和某些實驗室發現與g6pd缺乏由藥物誘發的溶血性貧血都很相似,如也可因服氧化劑藥物(包括伯氨喹啉)而突然發生急性溶血和貧血,heinz小體也存在。但熱不穩定試驗陽性,對鑒別診斷最有價值。

②血紅蛋白h(hbh)病:hbh病患者平時即有輕至中度貧血,服氧化劑藥物后貧血亦加重,但血片中常可見到靶形細胞和低色素等表現,紅細胞滲透脆性減低,血液與煌焦油藍溫育后在紅細胞內可見顆粒狀包涵物,血紅蛋白電泳可見到異常血紅蛋白,而熒光斑點試驗陰性。

③藥物誘發的免疫性溶血性貧血:多種藥物包括奎寧、奎尼丁、非那西丁等也能突然誘發免疫性溶血性貧血,其癥狀與藥物誘發溶血性貧血很相似。這類貧血的抗人球蛋白試驗直接反應均為陽性,間接反應有的也為陽性,而g6pd缺乏引起的藥物性貧血,抗人球蛋白試驗無論直接或間接反應均為陰性。

④磷酸己糖旁路中其他酶缺陷:γ谷酰胺半胱氨酸合成酶缺乏或gsh合成酶缺乏的臨床表現與藥物誘發溶血性貧血的癥狀也很相似,某些過篩試驗亦可陽性,不易區別。須用特異性高的檢驗方法,如用生化方法測定g6pd酶的活性,方能作出鑒別診斷。(實習編輯:曉東)

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